Ｍａｈａｉｍ 型预激综合征特殊心电图

患者女，８９ 岁，以“胸闷、心悸不适”入院，远程动态心电图片段（图１）提示ＰＲ 间期正常，预激波明显，故首先考虑为Ｍａｈａｉｍ 型预激。

Ｍａｈａｉｍ 束下传心室形成的心室融合波与经典的Ｋｅｎｔ 束不同，由于前者是“迟发性激动”，因此其在ＱＲＳ 波稍靠后部分形成。

图１ 中第４ 个箭头显示预激波较明显，为ＱＲＳ 波的中后部分，说明这确实是Ｍａｈａｉｍ 型预激。

图２ 提示Ｍａｈａｉｍ 型预激伴房颤，其中图２Ａ 中箭头所指为宽、窄两种ＱＲＳ 波，代表分别从房室纤维和正常房室结下传；

图２Ｂ 示ＱＲＳ 波群形态多样、易变，分为完全预激、部分预激、正常ＱＲＳ 波群三种形态，且与时相无关。

结合临床心悸症状，该病例可初诊为Ｍａｈａｉｍ 型预激综合征。

图３ 为间歇性预激合并房颤伴左束支阻滞（ｌｅｆｔｂｕｎｄｌｅ ｂｒａｎｃｈ ｂｌｏｃｋ，ＬＢＢＢ）图形，ＬＢＢＢ 仅在房颤时出现。当窦性频率减慢后，心电图转为ＱＲＳ 波时限正常的心电图。

如图４ 中箭头所示，此段房性心动过速（简称房速）为旁路前传型心动过速，未见逆行Ｐ 波，说明未形成逆向型房室折返性心动过速（ａｎｔｉｄｒｏｍｉｃ ａｔｒｉｏ⁃ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｒｅｅｎｔｒａｎｔ ｔａｃｈｙｃａｒｄｉａ， ＡＡＶＲＴ）。

房速中前４ 个ＱＲＳ 波较第５ 个ＱＲＳ 波增宽，且图形有差异，提示房速合并功能性ＬＢＢＢ（频率依赖性）。

待心率减慢后，隐匿的δ 波（图４ 中画虚线圈处）显现出来。图４ 中实心圈显示的是房速伴ＬＢＢＢ 图形，但室内差异性传导程度较低。

讨论　

预激是一种先天性房室传导异常现象，冲动经附加通道下传，引起部分心室提前激动，称为心室预激。由于心室预激常合并室上性心动过速、房颤、心房扑动等，因此称为预激综合征。

预激综合征有三种类型：

① 经典型预激综合征，属显性房室旁路；

② ＬＧＬ 综合征（ Ｌｏｗｎ⁃Ｇａｎｏｎｇ⁃Ｌｅｖｉｎｅｓｙｎｄｒｏｍｅ），又称短Ｐ⁃Ｒ 综合征；

③ Ｍａｈａｉｍ 型预激综合征（变异型预激综合征），由房束旁道、房室旁道、结⁃室旁道、结⁃束旁道、束室旁道引起。

Ｍａｈａｉｍ 型预激综合征的心电图表现为ＰＲ 间期正常或长于正常值（合并一度房室阻滞时）；ＱＲＳ 波时限延长，伴有预激波。目前认为，仅房束旁道（即心房⁃右束支纤维）和房室旁道（心房⁃心室纤维）可形成ＡＡＶＲＴ，其中绝大部分都是由房束纤维参与形成的。

Ｍａｈａｉｍ 束的结束或结室旁路逆传功能较差，心房不是折返途径，所以心动过速时常呈房室分离。

房束（室）旁道为始于右房、止于右束支末端或右心室心肌的慢反应纤维束。心房端位于右心房游离壁；心室端位于右心室心尖部或右心室游离壁，近心尖１／３ 处，并直接插入该处心肌或与右束支融合。房束（室）旁道长度可超过４ ｃｍ，长而纤细。

由结细胞、起搏细胞、移行细胞、绝缘鞘组成。

它的电生理特点如下：

① 具有类房室结样特征，传导缓慢，呈递减性传导；

② 不应期短；

③ 可能有文氏现象；

④ 心房程序刺激时出现ＰＲ 间期延长伴ＱＲＳ 波逐渐增宽；

⑤ 只有前传功能，没有逆传功能，易诱发ＡＡＶＲＴ。

Ｍａｈａｉｍ 型预激的心电图特点如下：Ｍａｈａｉｍ 束形成心动过速时，可出现频率依赖性间歇性“完全性ＬＢＢＢ”。

一旦发生房室或室房传导中断，心动过速就会立即终止。Ｍａｈａｉｍ 束旁路通常表现出具有房室结样递减特性的顺向传导，几乎不能逆向传导。

目前认为，基于递减逆行传导通路的顺向型房室折返性心动过速可视为永久性交界性反复性心动过速。

本病例中，不论是房束旁道还是房室旁道，均距窦房结较近，故预激波在窦性心律时亦可显现。

预激波的大小即预激程度，与频率的快慢、激动点距旁路的远近有关。

图１ 中箭头提示预激波图形越来越明显，说明经由旁路下传且通过旁路激动的心室除极波成分越来越多，还出现了“手风琴效应”。

ＱＲＳ 波中后部分预激波较显著，结合ＰＲ 间期正常，提示Ｍａｈａｉｍ 型预激（如果能除外潜在的一度房室阻滞，则该诊断会更有说服力）。

图２ 提示Ｍａｈａｉｍ 型预激合并房颤。

ＱＲＳ 波形态多样是预激合并房颤的心电图特点。

预激合并房颤的发生率较高，可能与心脏内同时存在≥２ 个激动波所产生的波峰碰撞有关。

也就是说，一个激动波经旁道逆传心房与心房内顺传的激动波发生碰撞有关，形成多种途径的折返而触发房颤，并参与了房颤的维持１３３。Ｍａｈａｉｍ 型预激综合征临床少见但并不罕见。

本病例心电图的复杂之处在于诊断预激合并房颤时发生了间歇性ＬＢＢＢ。Ｍａｈａｉｍ 型预激本身的心电图可以为ＬＢＢＢ。

预激伴束支阻滞时ＱＲＳ 波群由三种成分组成，分别是旁路激动的心室除极波、正常下传的心室除极波、束支阻滞引起的延迟心室除极波。Ｍａｈａｉｍ 束传导影响心室中后向量；束支阻滞影响心室的初始、最大和终末向量。

图３ －４ 反复印证了为什么可以不考虑预激波对ＱＲＳ 波图形的影响、除外Ｍａｈａｉｍ 型预激本身因起源部分导致的假性ＬＢＢＢ 图形而诊断“真性”间歇性ＬＢＢＢ。

原因在于该动态心电图符合以下特征：

① 房颤或房速时ＱＲＳ 波时限延长；

② 间歇性ＬＢＢＢ 有快频率依赖性；

③ Ｖ１导联ＱＲＳ 波为ＱＳ 型 。

临床上Ｍａｈａｉｍ 纤维介导的心律失常主要为ＡＡＶＲＴ。与房室结不应期相比，房束（室）旁道的不应期更短；当提前的室上性激动下传时可遇到房室结不应期传导受阻，激动则经不应期较短的旁路下传，可能经房室结逆传，从而形成了ＡＡＶＲＴ。

本病例虽有心动过速（图４），但未观察到逆行Ｐ 波（可能重叠在Ｔ 波中），且还需其他折返性心动过速的条件支持，故ＡＡＶＲＴ 诊断不成立。

该患者因高龄、经济条件方面的原因拒绝行电生理检查，故有无双旁道、一度房室阻滞等情况不得而知。

本例Ｍａｈａｉｍ 型预激综合征心电图诊断：Ｍａｈａｉｍ 型预激合并阵发性房颤，伴频率依赖性间歇性完全性ＬＢＢＢ。