作者：唐思憧，周鹏
作者单位：复旦大学附属华山医院
多发性肌炎（polymyositis，PM）是一种病因不明的特发性炎性肌病（idiopathic inflammatorymyopathies，IIM），多累及肢带肌，心脏也常受影响，研究发现IIM 的心肌受累率可达64%，常表现为心肌炎，其机制为免疫系统错误攻击心肌细胞致其受损［1］，PM 对心脏的影响还可表现为心包炎、心律失常及心脏舒张功能障碍。
而非ST 段抬高型心肌梗死（non-ST-elevation myocardial infarction，NSTEMI）由冠状动脉供血不足导致［2］。
PM 临床表现多样，心肌受累时症状与NSTEMI 有相似之，如胸痛、心肌损伤标志物升高等，临床上极易误诊，进而影响患者后续治疗与预后。
目前相关鉴别诊断方法及对PM 心脏表现的认识仍有不足，亟需更多临床案例及深入研究以提高诊断准确性。
本文通过报告1 例PM 误诊为NSTEMI 的病例，详细分析误诊原因、过程，结合临床检查指标及国内外研究成果，总结PM 心脏表现特点，为其与心梗鉴别诊断提供参考。
一般情况 男性，63 岁，因“ 反复胸闷、乏力10 天，加重1 天”就诊。
患者入院前十余日无明显诱因出现胸闷、乏力，活动后症状加重，休息后略有缓解，伴有活动耐力减退。于入院前日胸闷加重，无法完全缓解，遂至复旦大学附属华山医院门诊。
初步检查示：心肌标志物心肌肌钙蛋白T（cardiactroponin T， cTnT） 1.52 ng/mL， 肌红蛋白（myoglobin，MYO）2100 ng/mL，肌酸激酶同工酶MB （creatine kinase-MB isoenzyme，CK-MB）>300 ng/mL；N 末端脑钠肽前体（N-terminal pro-Btypenatriuretic peptide，NT-proBNP）652.8 pg/mL，肝肾功能提示丙氨酸氨基转移酶（alanineaminotransferase，ALT）133 U/L，天冬氨酸氨基转移酶（aspartate aminotransferase，AST）239 U/L，肌酐71 μmol/L。
考虑急性心肌梗死可能，遂立即转至急诊，急诊心电图见Ⅱ、Ⅲ、AVF、V4~V6 ST 段压低、偶发室早。
复查心肌标志物：MYO 2 700 ng/mL，CK-MB>300 ng/mL；cTnT 1.51 ng/mL；肌酸磷酸激酶（creatine phosphokinase，CPK）5547 U/L，乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）1326 U/L。
诊断为NSTEMI，予300 mg 阿司匹林+180 mg替格瑞洛抗血小板，收治入心内科。
寻问病史，患者诉自幼活动后气促，从未就诊检查；否认高血压、糖尿病病史；有吸烟史20 年，10 支/天；否认饮酒史；否认家族心脏病、遗传病史。
心脏体格检查未发现异常。
入院后诊治 全球急性冠状动脉事件注册评分（global registry of acute coronary events，GRACE）评分为137 分，总胆固醇4.35 mmol/L，低密度脂蛋白（low-density lipoprotein， LDL）3.4 mmol/L，予继续阿司匹林+替格瑞洛抗血小板，加用阿托伐他汀降脂，依诺肝素抗凝，托拉塞米利尿。
排除禁忌证后行冠脉造影：左前降支（leftanterior descending，LAD）中段90% 狭窄，远段90%狭窄；第一对角支（diagonal branch 1，D1）近端90%狭窄，中段90% 狭窄。
D1 使用CARDIONOVUM2.25 mm×20 mm 药物球囊扩张，LAD 植入Resolute 2.75 mm×22 mm 支架（图1）。
术后患者无明显胸闷、乏力，复查心电图及心肌标志物（CK-MB>300 ng/mL，CPK 4121 U/L，cTnT 1.65 ng/mL，MYO 2737 ng/mL）较前无明显改变。
术后停用阿托伐他汀，改为血脂康+依折麦布降脂，加用谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱保肝。患者自诉胸闷好转，要求出院。
嘱患者出院1 周后门诊复查心肌标志物、心肌酶谱。
二次入院情况 患者出院4 天后，自觉双下肢无力进行性加重，上下楼梯困难，后进行性加重至不能行走、不能站立，伴四肢肌肉酸痛，否认胸闷、胸痛、肢体麻木、感觉异常、皮疹。
遂至华山医院门诊就诊，复查cTnT 1.58 ng/mL，CK-MB>300 ng/mL，CPK6 340 U/L，ALT 159 U/L，AST 286 U/L；心电图较前无明显改变。停用血脂康，收治入院。
入院后体格检查示：抬头肌力Ⅲ级，四肢近端肌力Ⅳ级，远段Ⅴ级；四肢感觉无异常；未见明显皮疹，未见Gotron征、披肩征及向阳征。
追问病史得知患者有肌无力、饮水呛咳，伴咳嗽、胸闷1 个月左右，自觉肌肉无力症状及吞咽困难症状进行性加重。
二次入院后诊治 予水化、碱化、保肝治疗，停用血脂康，改用依折麦布+依洛尤单抗。
神经肌电图示：部分被检肌见纤颤、正尖波；轻收缩时，部分被检肌见不规则波明显增多，募集正常；右侧正中神经运动传导复合肌肉动作电位（compoundmuscle action potential，CMAP）波幅降低，伴神经传导速度（nerve conduction velocity，NCV）略减慢，余被检运动和感觉神经传导速度和波幅正常，运动神经F 波潜伏期正常，提示肌源性损害肌电改变。大腿MR 示：双侧髋部及大腿多发肌肉水肿性改变，双侧臀部软组织肿胀。
肌炎抗体谱示：抗Ro-52 抗体100，抗PM-Sc1100 抗体87，抗PM-Scl75 抗体：91，肝酶异常，C 反应蛋白（C-reactive protein，CRP）无殊，抗核抗体（antinuclear antibody，ANA） 1：1000，中性粒细胞胞浆抗体谱无殊，降钙素原（procalcitonin，PCT）稍高。
二次入院后第2 天，肺CT 示：双肺下叶背侧间质性炎症。
请风湿科会诊，诊断意见：特发性炎性疾病（PM），间质性肺炎，冠脉支架植入术后。
予甲泼尼龙60 mg（qd）抗炎治疗，辅以补钙、护胃等治疗。患者拒绝完善PETCT、肌肉活检和丙种球蛋白治疗。
治疗结果 激素使用后患者双下肢肌力明显好转，出院前查体肌力已恢复至Ⅴ级，抬头肌力Ⅳ级。
出院前复查cTnT 1.26 ng/mL，MYO 2156 ng/mL，CK-MB294.5 ng/mL，CPK 3 388 U/L，各指标均有所好转。患者二次出院后1 个月于风湿科随访，抬头肌力恢复至Ⅴ级。
IIM 是一组以四肢近端肌肉慢性炎症为特征的异质性疾病，常伴有皮肤、肺和关节等部位的肌外表现［3］ 。
IIM 主要分为5 类：皮肌炎（dermatomyositis，DM）、抗合成酶抗体综合征（antisynthetase syndrome，ASS）、包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM）、免疫介导坏死性肌炎（immune⁃mediated necrotizing myopathy，IMNM）和PM［4］。
PM 定义为肌肉无力、肌酸磷酸激酶浓度升高、肌病性肌电图特征和肌肉活检上的炎性CD8+T 细胞浸润，无其他组炎症性肌病的特征（即DM、IMNM、重叠肌炎或散发性IBM）［5］。
PM 的诊断要点：
（1）起病年龄>18 岁；亚急性或隐匿起病，数周至数月内进展；临床主要表现为对称的肢体无力和颈肌无力，近端重于远端，颈屈肌重于颈伸肌。
（2）血清肌酸激酶升高。
（3）肌电图提示活动性肌源性损害。
（4）肌肉病理提示肌源性损害，肌内膜多发散在和（或）灶性分布的炎性细胞浸润（以T 淋巴细胞为主），肌纤维膜有主要组织相容性复合体Ⅰ（major histocompatibility complex Ⅰ，MHC-Ⅰ）异常表达，CD8＋T 细胞围绕在形态正常的、表达MHC-Ⅰ的肌纤维周围，或侵入和破坏肌纤维。
（5）无DM 的皮疹，无相关药物及毒物接触史，无甲状腺功能异常等内分泌病史，无肌营养不良等家族史。
（6）肌肉病理除外常见类型的代谢性肌病和肌营养不良等非炎性肌病［6］。
PM 和NSTEMI 在临床表现上存在一定的相似性，尤其是在心肌标志物升高和胸闷症状出现的情况下容易误诊。
由于发病时间会对检验结果产生影响，最初体格检查难以发现具有诊断意义的体征，且出于安全性通常不进行病理活检，因此对于NSTEMI 的准确评估很具挑战性［2］。
本例患者基于胸闷、乏力等典型心脏病症状及心肌标志物升高，且病史询问不详细，忽视了早期出现的肌肉无力症状，进而误诊为NSTEMI。冠脉造影发现LAD 中段90% 狭窄，远段90% 狭窄；D1 近端90% 狭窄，中段90% 狭窄，结合心肌酶谱结果和临床症状，符合冠脉介入治疗的指征［7］。
但术后3 天患者心肌标志物仍无明显下降，这提示冠脉狭窄并非患者胸闷的根本原因。
患者二次入院时，肌肉力量明显减弱，尤其是双下肢近端肌肉无力，同时伴肌痛。后续肌肉MR 示肌肉水肿，肌电图示肌源性损伤，最终诊断为PM。
辅助检查对识别PM 有一定作用，慢性炎症损伤后再生肌组织可释放cTnT，而不释放cTnI，PM患者可表现为cTnT 较高但cTnI 相对较低，因此可检测cTnI 以诊断和评估心脏受累情况［8］。
有研究分析发病12~24 ｈ入院的NSTEMI 患者的相关心肌坏死生化标志物发现，若用CK，CK-MB，CK/CK-MB 对PM 和NSTEMI 进行鉴别诊断，可能会有较多数据重叠而导致误诊，而cTnI、CK/cTnI 和CK-MB/cTnI 两组之间几乎无重叠数据，鉴别可靠性更高。
具体表现为PM 的cTnI 值相对NSTEMI更低，而CK 和CK-MB 值相对于NSTEMI 更高，因此PM 的CK/cTnI 和CK-MB/cTnI 显著更高，有助于鉴别PM 和NSTEMI［9］，但该研究局限于发病12~24 ｈ的时间窗，对于不在时间窗内的患者是否具有鉴别诊断价值尚需进一步证实。
治疗方面，PM 缺乏较大规模的随机对照研究，目前的免疫治疗方案多来源于回顾性研究和专家经验。PM 患者接受免疫治疗后通常预后良好［10-13］。
目前糖皮质激素仍然是治疗PM 的首选药物；对于糖皮质激素不敏感、耐受差及部分发病较为严重的患者，可加用或换用免疫抑制剂；对较为严重的PM患者，临床使用糖皮质激素治疗时可加用静脉免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）［6］。
本例患者使用甲泼尼龙治疗效果良好，后续可视风湿科随访情况调整药物剂量及种类。
患者还有间质性肺病（interstitial lung disease，ILD）的影像学证据和临床表现，ILD 是IIM 累及肺脏最常见临床表现，且特发性炎性肌病相关间质性肺疾病（idiopathicinflammatory myopathy-associated interstitial lungdisease，IMD-ILD）是IIM 患者致残和致死的重要原因［14-16］。因此须嘱患者复诊时定期检查肺部CT 和肺功能［17］，必要时使用激素和免疫抑制剂联合治疗［18］。
本例患者的临床表现复杂，具有多种系统受累的特点，提示临床上需高度警惕多疾病共存的可能。
患者初诊时胸闷明显，心电图提示ST 段压低，心肌标志物升高，同时冠脉造影发现LAD 及D1 多处90% 狭窄，符合NSTEMI 的诊断标准，并具备急诊介入治疗的明确指征，因此当时的处理方案合理且必要。
然而，患者术后心肌标志物并未下降，临床症状也未完全缓解，提示单一的心肌缺血不能完全解释病情进展。
随访过程中患者逐渐出现进行性双下肢无力、肌痛、吞咽困难等典型的炎性肌病表现，进一步检查发现肌电图及肌肉MRI 均支持肌源性损害，肌炎抗体阳性，最终确诊为PM。
上述病程提示，该患者很有可能同时患有NSTEMI 与PM 两种疾病，两者在临床表现上部分重叠，尤其是肌酶升高和胸闷等非特异性症状，容易造成误诊或漏诊。
文献亦提示，PM/DM 患者发生心血管疾病及心律失常的风险增高［19-21］，即便没有明确心脏病致病因素或临床症状，PM/DM 患者出现异常超声心动图和/或心电图改变的概率也较健康人有明显升高［22］，而对于心血管疾病或心律失常的患者，合并PM/DM 则与临床预后较差有关［23］。
PM/DM 对心血管系统的影响可体现为心包炎、心肌炎、冠状动脉粥样硬化心脏病、心力衰竭和心律失常等，以心肌损伤最为多见［24-26］，其发病机制可能是全身或局部急慢性炎症对心脏的直接攻击，包括IIM 相关抗体对心肌的损害［27］，也可能是心脏对吸烟等危险因素易感性增加而间接发挥作用［28］。
IIM相关用药也可能增加患者发生动脉粥样硬化和心血管事件的风险，如类固醇糖皮质激素［29］、JAK 抑制剂［30-31］等。
临床医师在面对此类疑难病例时，应在规范处理心血管急症的基础上，密切观察心肌酶谱变化，重视非典型症状和体征，了解病史，结合肌电图、MRI 和自身抗体谱等检查，考虑炎性肌病等其他可能。
本例患者的诊疗体现了多系统疾病共存在老年患者中诊断与治疗的难点，同时强调了多学科协作在复杂病例管理中的重要性。
临床处理类似病例时，应加强对非典型心脏病表现的鉴别，尤其是发现或怀疑患者伴有肢体无力或长期肌肉症状时，应进一步完善肌电图、肌肉活检等检查，以排除肌肉疾病。
此外，肌酶谱显著升高时也应引起对肌肉炎症的重视，避免误诊、漏诊。
对这类患者的治疗应同时关注急性心血管事件的干预与基础免疫疾病的长期控制，以优化临床预后，降低致残和致死风险。
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