无名动脉至第1对肋间动脉间的主动脉管腔狭窄，多局限于峡部，也可呈长管状，或累及主动脉弓。占先天性心脏病7﹪～14﹪。多见于男性。独立畸形。常合并动脉导管未闭、室间隔缺损。

导管后型(成人型)：占90﹪，缩窄位于动脉导管韧带的远端，多为局限性狭窄。动脉导管多数闭合，较少合并心内畸形。胸、腹壁形成侧支循环。

导管前型(婴儿型)：占10﹪，缩窄位于动脉导管前，范围较广。动脉导管常不闭合，多合并心内畸形。侧支血管相对少见。

主动脉褶曲畸形

主动脉弓两段管腔在解剖上完全离断。当相距较远的两段主动脉弓之间仅以纤维条索相连时，应被认为是主动脉弓中断而非主动脉缩窄。一般合并动脉导管未闭和室间隔缺损称主动脉弓离断三联征。

镜面型右位主动脉弓（Ⅰ型）

主动脉弓跨越右主支气管后与右位降主动脉相连，自主动脉升部及升弓部依次发出：左无名动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉。

右位主动脉弓及迷走左锁骨下动脉（Ⅱ型）

自主动脉升部及升弓部依次发出：左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉、左锁骨下动脉。

右位主动脉弓与左锁骨下动脉分离（ Ⅲ 型）

自主动脉升部及升弓部依次发出：左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉。左锁骨下动脉借左侧动脉导管与左肺动脉链接。

由于胚胎早期第4对弓动脉退化障碍，左、右主动脉弓持续存在。

扩张的右锁骨下动脉压迫食管可以导致食管受压性吞咽困难 ，压迫气管可引起呼吸道症状。分为3型：食管后型（约占80% ），食管前型（约占15%），气管前型（约占5%）。

在婴儿期，无名动脉（动脉干）起源较成人更偏向左侧，于气管之前斜向上行，可以压迫气管，导致喘鸣、咳嗽、呼吸困难，随着年龄增长，压迫症状会减轻。