心肌病的分类与诊疗,这份详细清单请收好！

2020

12.31

09:20:49

作者

心学院

心肌病（DDM）是一组由于心室的结构功能改变和心肌壁功能受伤所导致的心脏功能进行性障碍的病变。

心肌病病理改变具有多样性，除了体格检查外还需彻底而准确地了解其家族史。虽然某些体格检查的发现、家族病史或暴露史可以提供很强针对性的特定病因的线索。然而，大多数人都属于特发性心肌病。

对于心肌病的诊断，主要将心肌病分为两类：原发性心肌病，是由内在的心肌疾病引起，或继发性心肌病，这是由外在条件引起的。到目前为止，缺血性心肌病是继发性心肌病的最常见的形式。

原发性心肌病

原发性心肌病是指没有找到发病原因的心肌病。这些心肌病包括各种状态，每一个都有其自身的病因。

1.肥厚性心肌病（HCM）& 扩张型心肌病（DCM）

2.致心律失常性右心室心肌病（ARVC）

是另一种形式基因突变介导的心肌病。是右心室心肌细胞桥粒的突变导致心肌的过度纤维化和脂肪组织增多，并替代正常心肌。它通常始于右心室，导致右心室扩张和右心衰，并可延伸到左心室。

这种疾病的典型临床症状为心力衰竭、心律失常、心源性猝死。早期表现可能是来源右心室的室性心动过速（VT）。心肌受累程度的增加通常是增加VT的风险，ICD治疗通常是唯一可用的减轻心源性猝死风险的措施。

3. 限制性心肌病（RCM）

是一种以心肌僵硬度升高导致心室舒张功能严重受损为特征的心肌病；由心内膜心肌和(或) 心肌病变导致心室充盈受限和心室舒张功能障碍,引起心室舒张末压增高和心房扩大, 而心室大小、室壁厚度和心室收缩功能大致正常的一类心肌病。

RCM起病常较隐匿，主要表现为静脉回流障碍和心排血量减少的症状于体征。心脏彩超及心电图为其常见的检查方法。限制性心脏病的预后一般较差，晚期主要通过外科心内膜剥脱术治疗，但手术死亡率较高（有报道为20%）。

继发性心肌病

到目前为止，继发性心肌病中最常见类型是缺血性心肌病（ICM）。在新诊断的心肌病中排除冠状动脉心脏病是非常重要的，冠状动脉造影是诊断此疾病的一个重要的组成部分。

（1）糖尿病性心肌病

糖尿病性心肌病的发病机理，多数人认为是由于糖尿病并发小冠状动脉硬化，结果引起心肌弥漫性纤维化，从而使心肌损害导致心肌病。表现为心肌损伤，心律失常，心脏扩大，甚至心力衰竭。

糖尿病心肌病的治疗主要治疗糖尿病，改善心肌供血及心肌代谢，减轻心脏负荷。

（2）心脏毒性药物

通常会导致心肌病，蒽环类药物、环磷酰胺与曲妥珠单抗等抗肿瘤药物与心肌病发生相关。蒽环类化疗药物如多柔比星常引起心肌细胞破坏。

当接受累计剂量为700 mg/m²的这种药物时有20%的风险发展为心肌病，但大多数人接受<400 mg/m²的药物治疗时发病风险较低。

（3）酒精性心肌病

多发生于大量饮酒者，一般每天饮烈性酒达10年以上。主要原因是酒精对心肌的直接毒性作用，也可能合并有其他营养缺乏。一旦诊断为心肌病，继续饮酒3~6年内将有50%死亡率，但禁酒可以改善心肌病。

（4）心脏淀粉样变

是一种较少见的代谢性疾病，是指多种不可溶性淀粉样蛋白沉积于心肌组织导致心脏功能减低的疾病，可分为原发性、家族性、老年性、继发性及透析相关性五种类型。可出现心律失常、心绞痛、多发性骨髓瘤相关性和遗传性者，多死于心力衰竭或猝死。

（5）脚气性心脏病

主要原因是由于缺乏维生素B1，使红细胞的转酮酶作用明显受阻，从而使戊糖的积聚量比正常高三倍以上，导致丙酮酸在血液中的浓度增高，使周围小动脉扩张，舒张压降低，脉压增大，静脉回流增多，心脏负荷加重，心脏代谢异常，因此发生高排量性心力衰竭，目前此病不常见。

其临床表现为心脏扩大，以右心室扩大明显，心肌损害，心力衰竭等。有的患者心力衰竭突然发生，病情较急也较重。治疗主要是补充维生素B1，对心脏病变对症处理

（6）心动过速

患者的心率控制不佳，长期处在>110次/分，可能出现心动过速性心肌病。房颤、房扑和房性心动过速及室性心律失常可能导致心动过速性心肌病。治疗心律失常可能逆转心室功能障碍，所以明确诊断是十分必要的。

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