心房心肌病是近年提出的新概念，是一个诸多临床因素损伤心房致其结构、电生理、功能改变的综合范畴。心房心肌病是发生心房颤动和卒中的心房基质，其与心房纤维化关系密切，心房颤动、心房纤维化与心房心肌病成为一个有机的整体。这种心房基质改变既可由心房颤动(房颤)长期持续所致，又可先发于房颤，作为房颤发生和维持的潜在因素，甚至独立于房颤而诱发脑卒中。可以说，心房心肌病概念的引出为阐明房颤、卒中的发病机制，探索房颤、卒中防治与管理的模式提供了新的切入点，也成为一项新的挑战。
定义
2012年由Kottkamp等人提出，心房心肌病用来描述一种特殊的双房病理形式，其特征是广泛的纤维化作为心房心律失常和血栓栓塞的基础。
2016年EHRA/HRS/APHRS/SOLAECE专家共识将心房心肌病定义为：影响心房结构、收缩或电生理特征，并导致心房重塑、传导异常等相关临床表现的一种疾病。同时，提出心房心肌病作为描述心房基质和功能异常的术语，包括心房纤维化、心房机械功能障碍、心房电生理功能障碍和高凝状态。
分类
1.以心肌病变为主（1型）
定义：组织学上表现为心肌细胞肥大、心肌细胞溶解等，无明显纤维化。
多见于孤立性房颤、糖尿病。
2.以纤维化病变为主（2型）
定义：组织学上表现为间质明显纤维化，心肌细胞相对正常。
多见于衰老、吸烟。
3.同时存在心肌病变和纤维化（3型）
定义：组织学上表现为心肌细胞病变（心肌细胞肥大、心肌细胞溶解）和间质纤维化共存。
多见于心力衰竭、心脏瓣膜病。
4.以非胶原沉积为主（伴或不伴心肌改变）
定义：组织学表现为心肌细胞间质非纤维化改变。
多见于孤立性心房淀粉样变性、肉芽肿病变、炎症浸润等。
病因
1.孤立性房颤
血栓栓塞的风险较低，大约15年的累计中风风险仅为1%-2%
大多数首先表现为阵发性房颤，较少发展为永久性房颤
2.孤立性心房淀粉样变
发生率随年龄增加，在90岁年龄段超过90%
3.ANP前体蛋白编码基因（NPPA）突变
4.遗传性肌肉营养不良
5.充血性心力衰竭
6.阻塞性呼吸睡眠暂停
7.房颤诱导的心房重塑
8.药物相关性房颤
9.心肌炎
10.高血压
11.高龄
12.遗传性复极化紊乱
SCN5A和连接蛋白-40基因杂合子联合突变
13.肥胖
14.糖尿病
15.心脏瓣膜病
病理生理
1.氧化应激
氧化应激作为房颤心房结构重构和电重构的核心机制，导致动作电位时程缩短，心肌细胞凋亡、内皮细胞重构（促进血栓形成）。
2.炎症通路激活
心房颤动、CaMKII、NLRP3炎症小体相互作用导致结构重构，特别是纤维化，诱导细胞损伤、细胞凋亡，进而导致心房扩大。
3.心房心内膜重构
糖尿病、心衰等CHA2DS2-VASc危险因素会增加内皮细胞氧化应激途径的激活，从而进一步增加促血栓形成分子的表达，心房心内膜重构是血栓形成和中风的原因。
临床表现
1.房颤和房性心动过速
房颤和房性心动过速可导致心房电重构，长期的房速可导致心房纤维化，而心房结构改变又可以使房颤持续，因此，两者互为恶化因素。
2.生物标志物升高
髓过氧化物酶（MPO）、C-反应蛋白（CRP）、白介素-6（IL-6）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）等因子表达水平升高。
3.血栓形成与卒中
心房心肌病患者可出现血管壁异常（结构性心脏病）、血流异常（湍流或血流缓慢）和血液成分异常（血小板、炎症因子等），这三点构成了血栓形成的三要素。
V1导联P波终末电势和NT-proBNP与卒中风险性相关，左房大小与卒中风险无关。
影像学检查
1.超声心动图
由于心房形态复杂以及心房重塑不均一，通过测定心房直径不能准确评估心房尺寸，因此推荐测量心房体积。左心房上限34ml/m2（男女都适用）。
2.多普勒超声心动图
左心房功能可以通过脉冲波测定舒张晚期（二尖瓣A波）充盈进行评价
3.心脏CT
可用于准确地评估心房体积，也可用于房颤消融前血栓的筛查。
4.心房磁共振
心脏磁共振（CMR）已经成为房室结构和功能评估的金标准。钆对比剂增强CMR可有效发现心房纤维化。
5.电解剖标测成像（EAM）
侵入性成像技术，但具有非常好的临床操作性及成像优越性，可以清楚描述房颤、房扑、房速的心房基质。
治疗
1.病因治疗：管理好高血压、糖尿病、肥胖、瓣膜病、心衰、心肌炎、阻塞性睡眠呼吸暂停、遗传性疾病等危险因素
2.尽早干预房颤，防止其向慢性化发展
3.缩短房颤持续时间，房颤持续时间过长导致心房重构
4.积极抗凝治疗，降低血栓栓塞风险
参考文献
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