一提到胸痛，我们最初想起胸痛四联症“急性冠脉综合征、主动脉夹层、肺栓塞、张力性气胸”。还有一种疾病会引起胸痛，危及生命，但相当罕见的原因易漏诊，是肺动脉夹层(pulmonary artery dissection，PAD)。下文将分享无任何危险因素的特发性肺动脉夹层患者的诊治过程。

患者59岁男性，因“胸骨后痛、呼吸急促”为主诉就诊于急诊科。既往无任何病史。查体：血压140/80 mmHg，心率95次/分，血氧饱和度94%。

01

辅助检查

第一次肌钙蛋白值为0.02 ng/mL(参考范围:0.01 ng/mL)，第二次为0.06 ng/mL，D -二聚体在正常范围内。

通过肌钙蛋白I水平轻度升高、D-二聚体正常，并心电图V1-V2-V3及aVR导联的ST段轻度抬高（图1），初步考虑为急性冠脉综合征，行冠状动脉造影术除了左前降支(LAD)动脉50%狭窄外，其余冠状动脉未见明显异常。

图1

超声心动图显示左室顺应性减退，射血分数为55%。

患者的胸痛、呼吸急促症状未见好转，反而进一步加重。

血压逐渐下降，呼吸急促，怀疑为肺栓塞，急诊行胸腹部增强CT，最终诊断为肺动脉夹层（图2）。

图2

复查超声心动图示：急性右心室功能不全和心包积液，计划紧急行手术。

然而，来不及行手术治疗，最终心源性猝死。

02

讨论

胸痛是世界上最常见、最复杂的急诊入院原因之一。胸痛最常见的原因包括致命性急症包括急性冠脉综合征、主动脉夹层、肺栓塞、张力性气胸，非致命性包括肺炎、肺结核、胸腔积液、胸膜炎、胸壁创伤、心脏X综合征、消化性溃疡及焦虑症等^[1]。由于这些多重原因，在所有的胸痛中，肺动脉夹层很难被第一眼诊断出来。

肺动脉夹层（pulmonary artery dissection，PAD）是一种罕见的疾病，常发生在肺动脉高压的基础上，可引起心源性休克和猝死等并发症。有72. 5%的夹层发生在肺动脉干，常见的病因为肺动脉瘤（PAA）、肺动脉高压（PHT）和心脏病(先天性或获得性)，少数患者为医源性损伤所致^[2]。

在以上病例中，我们没有考虑PAD，因为患者无肺动脉瘤、肺动脉高压和先天性心脏病等病史。

PAD患者最可能出现的临床症状是呼吸困难伴胸痛，对于此类患者应格外警惕。随着检查技术的不断提高，越来越多的检查方法被用于诊断 PAD。如心电图、肺动脉CTA、MRI、血管造影、经胸部超声心动图等。

心电图的主要改变最初提示病变为左冠状动脉(LMCA)闭塞。作为左冠状动脉闭塞的心电图基本表现为I、II、aVL和V4-V6导联 ST段压低，aVR导联ST段抬高≥1 mm。

本病例患者的症状和心电图表现与LMCA闭塞相似。心电图上aVR导联波面朝室间隔基底段^[3]。可导致aVR导联ST段抬高的病因包括急性肺栓塞、心律失常和Takotsubo综合征^[4]。急性肺栓塞ST段抬高的机制可能是急性右心室衰竭加重、冠状动脉血流障碍和心肌耗氧量增加。

在以上病例中，aVR导联ST段抬高可能是这些机制的结果。如果aVR导联ST段抬高，在鉴别诊断时必须注意进行肺部的检查。在aVR导联ST段抬高的病因中，PAD未被列入已发表的鉴别诊断报告中。

右心室肥厚，右心房/心室扩张、肺动脉压升高是PAD早期诊断的重要超声心动图表现^[5]。

在以上病例中，在冠状动脉造影后进行了超声检查。结论是在第一次超声心动图检查时没有对肺动脉夹层进行评价的主要原因有两个机制：一是分离PAA和PHT形成夹层；二是夹层皮瓣最初未导致右心室功能不全。由于胸痛伴呼吸困难加重，CT检查提示PAD，完善CT后复查超声检查提示急性右心室功能不全，随后发生心源性猝死。

由于文献中与该病例相似的病例非常有限，因此对最佳治疗方案没有专家共识。目前主要有保守治疗、手术治疗以及介入治疗，这三种治疗方法各有优劣，在治疗PAD患者时应根据患者的具体情况进行适宜的治疗。

目前的文献报道显示，PAD 患者治疗成功率最高的是手术治疗或药物治疗后再手术治疗。由于 PAD 的主要病因是肺动脉高压和心脏病( 先天性或获得性) ，所以早期发现以及有效治疗这些疾病将极大地降低PAD的发病率。Matsumoto等^[6]报道了两例被诊断为PAD的病例。Mohammad等^[7]对一例特发性PAD患者进行了随访，该患者不接受外科干预。

特别是由于PHT和PAA破裂导致血流动力学不稳定的PAD病例，早期诊断和诊断后紧急手术干预似乎是唯一的治疗选择。在以上病例中，我们还计划实施紧急手术干预；然而，心源性休克发展迅速，并发生心源性猝死。

总之，早期诊断肺动脉夹层可以挽救生命。特别是对于有先天性心脏病和肺动脉高压病史，心电图上aVR导联ST段抬高的急诊科患者，早期诊断及治疗可降低早期死亡率和发病率。