病历资料

患者男性，44岁。因“心悸1 h”于2024年3月18日19：21送至诸暨市人民医院急诊。患者晚餐饮酒后出现心悸、胸闷，伴全身乏力、头晕及恶心、呕吐。

体检：神志清，精神可，体温36.2℃，呼吸20次/min，血压105/75 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。

• 19：25 查心电图（图1A）示QRS 形态增宽，频率约215 次/min，未见P 波，胸导联QRS 波群不存在RS 型，aVR 呈R型，考虑诊断为室性心动过速。

• 19：38 查超声心动图提示右心系统增大，三尖瓣轻度反流，心动过速。

• 19：53予以利多卡因（规格：5 mL/支，国药准字：H20043676，国药集团容生制药有限公司）静脉推注0.1 g/ 次及可达龙（通用名：盐酸胺碘酮，规格：2 mL:150 mg，国药准字：H20045108，珠海润都制药股份有限公司）静脉推注150 mg/ 次抗心律失常对症治疗。

• 20：18患者出现心源性休克，予镇静后行电复律治疗后转为窦性心律。20：25 复查心电图（图1B）示呈右束支传导阻滞型，V1～V4 R 波顿挫，QRS 波群后可见Epsilon 波，QRS 时间＞110 ms，T波倒置。

为行进一步诊治，2024 年3 月20 日患者转院至浙江大学医学院附属邵逸夫医院接受治疗，心电图（图2）示：右束支传导阻滞型，V1 ～V4 R 波顿挫，QRS 波群后可见Epsilon 波，QRS时间＞110 ms，T 波倒置。

查超声心动图：右心系统增大，右心室内条索状回声，考虑调节束；右心室面积变化率减低，考虑右心室心肌病。

心内科医师考虑诊断致心律失常右心室心肌病（arrhythmogenc right ventricular cardiomyopathy，ARVC）。

2024年3月21 日行心内电生理检查，并行射频导管消融术（下称消融），进行窦性心律下心外膜基质标测，示右心室外膜中游离壁、心尖部部分低电压区，左心室外膜基质尚可，结合病史考虑ARVC。继续行右心室心内膜基质标测，右心室流出道游离壁侧可见多处瘢痕区。

调节束及附近肌小梁处可见多处晚电位，局部起搏可诱发临床相似形态室性心动过速，周长270 ms，发作时可见舒张期电位。后于晚电位处刺激可再次诱发该室性心动过速，可见隐匿性拖带，S-QRS 占周长39%，S-QRS 和局部舒张期电位至体表QRS 时间相似。

在该晚电位高处可诱发另一形态室性心动过速，考虑室性心动过速多出口。予消融至重复刺激不能诱发心动过速。手术过程顺利，术后患者生命体征平稳。

2024 年4 月14 日患者返回诸暨市人民医院行单腔植入型心律转复除颤器置入术。

术后复查动态心电图：窦性心律，室性期前收缩6 263次（形态不同），成对322次，短阵室性心动过速28 次（室性心动过速最长5个心搏，心率最快189 次/min），完全性右束支传导阻滞（提示Epsilon 波），起搏心律，以VVI 方式起搏（起搏频率40次/min），起搏器功能正常。本研究经本院医学伦理委员会审查通过[批准文号：（2025）科研（0210）号]，患者家属知情同意。

讨论

ARVC 是一类遗传相关、具有极高猝死和心力衰竭风险的心律失常疾病，其主要累及右心室。其心室壁被纤维脂肪浸润替代，变得菲薄如羊皮纸，而瘢痕组织的形成是导致室性心动过速、心室颤动发作的重要因素。临床表现为心悸、心源性晕厥以及室性心律失常所致的心脏停搏。

欧洲心脏病学会和世界心脏病学会共同制定了该病的诊断标准并在2010 年对诊断标准作了修订。

ARVC 的心电图出现异常，主要是因为右心室部分心肌细胞萎缩、退化，被纤维或脂肪组织替代，进而产生由脂肪组织包绕的岛样存活心肌细胞，形成脂肪瘤样改变。这使得右心室这部分病态的心肌细胞除极延迟，延迟至左心室及右心室大部分完成除极之后才出现。这种延迟的除极波出现在QRS 波群之后，表现为ST 段初始部分的一个低振幅或小棘波（即Epsilon 波）。

常规心电图仅30％的患者可记录到该波，如用Fontaine 双极胸导联记录，灵敏度可明显提高。由于右心室部分病态的心肌细胞延迟除极产生了Epsilon 波，因此在V1～V3最清楚。

ARVC 的其他心电图表现还包括局部QRS 形态增宽，呈完全性或不完全性右束支传导阻滞，T 波倒置，室性心律失常等，其中室性心律失常多呈左束支传导阻滞型。

Epsilon 波是诊断ARVC一个重要的心电图指标，当患者反复发作室性心动过速时，该心电图表现有重要的病因学诊断价值。

本文患者心电图检查示窦性心律，QRS 形态呈右束支传导阻滞型，可见明显Epsilon 波，V1～V4 T 波倒置，心悸时记录到类左束支传导阻滞型室性心动过速，结合心脏超声检查和心内电生理结果，可明确诊断为ARVC。