通常情况下，心力衰竭患者会出现呼吸困难，不能平卧，血氧饱和度下降，坐起后呼吸困难缓解，血氧饱和度上升，这是典型的心衰表现。但是在某些情况，会出现和上述症状完全相反的表现，令人十分困惑。事情反常就一定有奇怪的地方。
病例
一位85岁女性患者因直立位呼吸困难及谵妄状态就诊，既往10年前患脑梗死。查体：血压104/70mmHg，心率100bpm，体温37.1℃，颈静脉怒张及四肢末梢紫绀，心肺查体未见异常。心电图检查提示一度房室阻滞。胸片未见明显异常。血常规及生化检查未见明显异常。动脉血气分析提示：pH7.48，氧分压47.6mmHg,二氧化碳分压25.5mmmHg，碳酸氢根22mmol/L。由于患者存在难以解释的低氧，初步诊断，考虑患者肺动脉栓塞。完善CTPA检查及头颅核磁等检查未见明显异常。
在进行影像学检查过程中发现，当患者平卧时，呼吸困难及紫绀明显缓解。于是考虑患者存在斜卧呼吸-直立性低氧血症综合征（platypnea-orthodeoxia syndrome，POS）。为了明确诊断，进行经食道超声声学造影检查，3-5个心动周期，左房可见气泡，说明存在卵圆孔未闭，右向左分流（图1）。进一步测坐位及平卧位血气分析，发现平卧位血氧饱和度正常，坐位时血氧饱和度明显下降（见表1）。所以考虑存在卵圆孔未闭导致的POS。
图1 经食道超声检查：A声学造影检查前，B声学造影检查早期（3-5个心动周期），左房可见气泡，说明存在卵圆孔未闭，右向左分流，C声学造影检查晚期（5个心动周期以后），气泡在左房,D卵圆孔未闭封堵术后。
LA左房，RA右房，IAS房间隔，箭头所示气泡位置，星号显示封堵器位置。
治疗方法选择卵圆孔未闭封堵术，术后复查经食道超声，分流消失，而且坐位时血氧饱和度同平卧位（见表1）。
表1 卵圆孔未闭封堵介入治疗前后动脉血气分析比较
斜卧呼吸-直立性低氧血症综合征(platypnea—orthodeoxia syndrome，POS)是以体位性低氧血症伴有呼吸困难为特征的综合征，其特点为立位时气短明显加重，氧饱和度及氧分压明显下降，卧位时缓解，其发生机制尚不明确。近年的研究发现，卵圆孔未闭(patent foramen ovale，PFO)可能是POS发生的重要原因之一。
斜卧呼吸-直立性低氧血症综合征诊断标准：
1房间隔存在交通
2右向左分流
3直立性低氧血症（血氧饱和度＜90%，血氧分压＜60mmHg），平卧位正常
4直立位呼吸困难，平卧位缓解
POS诊断需同时具备解剖及功能异常。卵圆孔未闭是解剖学基础，还需要功能性改变。两者缺一不可。
卵圆孔未闭与斜卧呼吸-直立性低氧血症综合征
什么是卵圆孔未闭？
卵圆孔是心脏房间隔胚胎时期的一个生理性通道，是右边的继发隔与左边的原发隔（卵圆窝瓣）之间的开放通道。出生后5-7月左右，大多数人房间隔的继发隔和原发隔相互粘连、融合形成永久性房间隔，卵圆孔功能性关闭。若未融合则形成卵圆孔未闭（patent forament ovale ，PFO ），在检查中发现大约20%正常成人卵圆孔未闭或不完全封闭。
图2 卵圆孔未闭示意图
图3 正常卵圆孔（FO）
图4 卵圆孔未闭（PFO）
图5 卵圆孔未闭常见左向右分流
卵圆孔的功能状态取决于两个隔的重叠情况。正常情况下，两个隔重叠，且左房压力高，卵圆窝瓣紧靠继发隔，不出现左向右分流。
PFO类似一个功能性瓣膜，如果某些原因使右房压力升高（比如肺动脉栓塞），将两个隔拉开（比如升主动脉扩张压迫房间隔），变成不能关闭的缺口，出现右向左分流。导致静脉血进人动脉系统，即可能引起低氧血症。
经食道超声心动图是临床诊断PFO的金标准。
常规经食道超声心动图虽可见原发隔和继发隔呈“搭错样改变”，但即使结合彩色多普勒显像仍然很难准确测量PFO的大小。可行超声心动图声学造影，需要先制备激活盐水，一般推荐加血生理盐水。先在静息状态下注射激活盐水，观察右心微泡显影后左心有无微泡显影及显影的时间和多少；如果左心未见微泡，需取直立位再观察，如果仍未见微泡，再嘱患者深吸气后，在屏气状态下用力憋气，注射激活盐水，当微泡进入右心时快速放松呼气（Valsalva 动作），观察左心微泡显影情况。应注意，Valsalva 动作有效性、推注激活盐水的时机等对结果均有影响。有效Valsalva 动作的标志是：呼气后可观察到房间隔凸向左心房。根据左心微泡显影的时间，可判断来源于心脏内或肺动静脉通道（PAVMs ）。显影时间在3-5个心动周期内，多来源于PFO ，超过5个心动周期多考虑为PAVMs。
由于PFO 的分流量太小，长期以来认为PFO 不会造成临床后果。近年来，越来越多的研究发现，PFO 患者发生脑卒中、偏头痛、矛盾栓塞、减压病、斜卧呼吸-直立性低氧血症综合征比正常人群呈数倍升高。PFO 的致病作用引起了广大专家和学者的关注，临床探索采用闭合PFO 的方法来预防隐源性脑卒中复发事件、治疗偏头痛和斜卧呼吸－直立性低氧血症等。虽然大多数临床研究显示出较好的疗效，但循证研究仍有争议。
图6 卵圆孔未闭封堵治疗示意图
卵圆孔开放的原因是什么？
卵圆孔扩大和开放常由右室流出道梗阻，右心房压力升高（比如肺动脉栓塞）和大量的左向右分流引起心房明显的扩大引起。下面给大家介绍一下其它常见的原因升主动脉扩张及脊柱侧弯。
一位77岁女性患者诊POS和PFO，以及升主动脉扩张，分析三者之间的关系，由于升主动脉扩张压迫右房，压迫或者牵拉较软的房间隔，形成“帆”样结构，在体位改变时随血流左右摇摆，使卵圆孔保持敞开，分流量增加。
图7
一位73岁女性脊柱侧弯患者诊断POS及PFO三者之间的关系，图8A为患者胸部CT，实线为房间隔方向，虚线为矢状线，两者夹角为54.2度，图8B图为正常人，房间隔与矢状线夹角为25.4度。推测由于解剖位置的改变，导致下腔静脉血流入右房时直接冲向房间隔，引起右向左分流。
图8
同样的，有学者认为，PFO合并肺不张、肺叶切除术等肺病的患者在改变体位时由于纵隔移位、心脏逆时针旋转等原因导致房间隔覆盖在下腔静脉入口平面的水平方向，从而使回流的一部分血液直接流向PFO，而使分流量增加。
为了彻底证实POS和PFO的关系，需要进行超声检查，PFO是引起右向左分流的解剖基础，直立位时经PFO的右向左分流较卧位时大，使低氧血症更为明显。症状上表现为立位时呼吸困难和紫绀比卧位时明显加重，氧饱和度及氧分压明显下降。
图9 平卧位时卵圆孔未闭右向左分流量较少（箭头所示红色血流），当直立位时分流量明显增加（箭头所示红色血流）。
POS诊断成立的背后还要明确最终的病因（表2），包括一组疾病，心内分流（PFO、房间隔缺损），肺内分流（动静脉畸形、动静脉瘘），以及通气/血流失调。肺部疾病导致POS，可能因为通气/血流失调的部位以及肺内分流的部位在肺组织的下部，受重力影响，当直立位时肺组织下部的血流速度及量增加，导致更多的静脉血未经过肺氧和流向左心系统。
表2
小结
POS是一个具有挑战性的诊断，颠覆了固有思维定势，诊断上要包括生理学改变和功能性改变，需要理解低氧血症的产生原理，具备心内科的知识、心外科的解剖，还有呼吸内科的逻辑，才能彻底弄清楚。这种综合征涉及多个科室，需要提高警惕，明白背后的机制，才能从容不迫的诊断和治疗。对于卵圆孔未闭导致的POS，只有通过卵圆孔封堵治疗，没有药物可以治疗。
参考文献
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说明
作者简介
王蕾，毕业于北京大学医学部临床医学，博士研究生，主治医师，毕业课题研究方向为老年危重症，通过北京市第一阶段、第二阶段规范化培训，一直从事于心血管疾病诊疗工作，擅长冠心病、高血压、心律失常、心力衰竭、高脂血症等多种疾病。2015年创办航天科工集团二院首届青年创新工作室，研究房颤患者华法林抗凝问题。参与首发基金课题一项，已经发表核心期刊及SCI文章10篇。
赵运涛，副主任医师，北京大学医学博士，现任职于北京大学航天中心医院心内科。现任中国心电学会无创心脏电生理专业委员会常委；北京医学会心电生理和起搏分会青年委员会委员。《心电图杂志（电子版）》常务编委。以第一作者发表SCI论文18篇，分别发表于《Annals of Internal Medicine》，《BMJ》(case review)及《circulation》(cases and traces)等国际著名杂志。《Annals of Internal Medicine》、《Heart》及《Plos One》审稿人。
本文来源：心苑外传
