一
引言
Guyon 氏综合征(Guyon's syndrome)又叫腕尺管综合征(carpal ulnartunnel syndrome,UTS):是一种由多种因素引起的腕部尺神经在 Guyon 氏管内受到卡压所引起的综合征,可伴有其支配区的感觉或(和)运动障碍。
1861年Guyon在研究了腕尺管解剖之后,首次提出腕部尺神经的压迫性损害。
1965年Dupond将这个平面尺神经的压迫性损害命名为腕尺管综合征。
二
解剖
腕尺管是一个骨性纤维管道:
顶由腕前韧带组成、掌短肌组成;
底由小鱼际肌及屈肌支持带组成;
外壁由屈肌支持带、钩骨钩组成。
内壁由小鱼际筋膜远端及豌豆骨组成。
腕尺管内有尺动脉、尺静脉、尺神经及其分支通过。这些内容物被密闭的骨纤维管道包裹,管腔狭窄坚硬,因此任何引起管腔狭小或内容物增大或增多的因素到可能会引起尺神经卡压。
三
病因
腕部的尺神经卡压通常由占位性病变引起的,如脂肪瘤、囊肿、尺动脉瘤(或动静脉畸形)、肌肉异常及腕骨骨折;反复的创伤如操作气锤或使用手操作鼠标的活动也可以在手腕部引起尺神经病变。
四
病理过程
根据慢性神经嵌压的病理过程:暂时性神经缺血-----血、神经屏障改变-----严重的华勒变性。神经卡压病变的致伤因素为神经缺血和机械性损害。
从生理学的角度看,只要所有神经冲动能穿过受压迫的神经区域进行传递,那么患者就会保持无症状。随着缺血或脱髓鞘的出现,神经传导首先会变慢并最终完全阻滞。神经传导变慢对生理学产生的影响极小;只有在神经元冲动传导完全阻滞的情况下,才会出现严重的功能性感觉缺失丧失或肌无力。随着神经受压的情况恶化,越来越多的神经纤维传导会被阻滞。最终,几乎所有的神经冲动都不能通过神经受压区,而与此同时也开始发生远端神经元变性。
急性短期的压迫可使神经缺血,受压轴索轴浆流受阻,缺氧,水肿。压迫严重持久可使神经纤维发生脱髓鞘变化,甚至远端轴索崩解,髓鞘发生Waller变性。肢体活动时,处于狭窄通道内神经纤维在机械刺激下发生慢性损伤性炎症,并加重水肿-缺血的恶性循环。
Gross和Gelberrnon根据尺神经解剖特点将腕尺管之间Guyon管分为3区:
第一区包括尺神经分成的深浅两支神经束。因此,该区尺神经受压表现为手掌面尺侧、环指尺侧与小指感觉障碍.小鱼际和骨同肌萎缩。
第2区包含尺神经深支,尺神经深支经豆钩弓深面,走行于小指展肌和小指短屈肌之间,支配小鱼际肌群和骨间肌,尺神经受压表现为运动功能障碍,出现手内在肌萎缩,精细动作功能丧失,而无明显感觉障碍。
第三区仅包含尺神经浅支,其主要支配小指、环指尺侧皮肤,损伤时仅表现为感觉障碍。
腕部尺神经终末支的损伤通常分为4个部位,其相关的临床情况如下:
腕尺管近端或内部的神经主干损伤。这些病变将导致浅终末分支分布范围内出现感觉症状,以及所有尺神经支配的手内在肌(小鱼际肌、骨间肌、第3和第4蚓状肌以及拇收肌)出现运动障碍。
支配小鱼际肌分支近端的尺神经深终末运动分支受到损伤。这也将导致所有尺神经支配的手内在肌出现运动症状,但没有感觉症状。
小鱼际肌远端的深运动分支损伤不会累及小鱼际肌,也不会引起感觉症状,但尺神经支配的其余手内在肌将受到影响。
支配浅表感觉的浅终末分支损伤将影响手指感觉,但不会影响运动。由这一分支支配的掌短肌的功能障碍在临床上不太可能检测到。
虽然这种分类在解剖学上有意义,但腕部尺神经病变的实际解剖部位与临床特征的关联并不可靠。尽管如此,该方法提供了一个框架,可以在进一步检查之前进行临床评估。
检查
肌电图检查(electromyography, EMG)是神经疾病最有效的方法。通常能够直接地发现神经的局部卡压。操作者对可能受累的神经节段进行检测,以寻找脱髓鞘的证据。(
神经传导速度减慢和传导阻滞)
MRI和超声检查对疑似腕部尺神经病变均有帮助,尤其是对于检查是否存在引起尺神经外部压迫的腱鞘囊肿或囊肿。
五
诊断
通过仔细询问病史及对尺神经分布区的运动及感觉功能检查可早期发现该疾病,辅以影像、超声及肌电图等辅助检查可基本确诊该疾病。
该病的诊断依据是:
1. 患侧手尺侧一个半指麻木,不伴有手背侧感觉麻木,
2. 手内在肌萎缩,肌力减退,可出现爪形手畸形,
3. 夹纸试验、Froment征、Tinal 征阳性。
由于患病时患手尺侧麻木、疼痛、肌肉萎缩,症状与肘管综合征相似,但肘管综合征可出现手臂内侧肌群萎缩、感觉减退及手背侧感觉障碍,可由此点进行鉴别。
六
治疗
★保守治疗:
对于症状较轻,且只存在感觉症状,确定无占位性病变的患者;
职业相关损伤等慢性劳损引起的 Guyon 氏综合征,可先去除损伤因素。
对于一些病因不明或诊断不明确的患者也应该先行保守治疗。
★手术治疗
保守治疗无好转的患者均应立即采取手术治疗,根据临床经验,卡压时间越长,肌肉
萎缩越严重,预后越差。
●手术方法:
1. 可于腕上 4cm 左右,经腕横纹,沿小鱼际肌绕侧缘做长约 5cm 的弧形切口,
2. 切开皮肤、皮下脂肪组织、腕横韧带及掌短肌,显露尺神经及深浅支,
3. 沿尺神经向远端游离并切开小鱼际腱弓,切除部分豆钩韧带,注意探查尺神经周围有无肿物,骨折块等,
4. 切除异常的纤维、肌肉等一切可能形成卡压的因素,并且对卡压部位以远都要进行探查,防止多处卡压。
5. 对卡压部位的神经在显微镜下行神经外膜松解术,并在膜下注射地塞米松 1ml,必要时行神经束膜松解术。
6. 彻底止血后逐层缝合皮肤及皮下组织。
手术探查是确定卡压部位的唯一可靠方法,对卡压的最近部位以远应尽量全部探查,特别是豆钩弓和小鱼际腱弓或对掌肌管。
七
预后
病变初期,神经尚未产生华勒变性,诊治及时得当者,效果较好。而病变晚期,神经已产生严重的华勒变性,即便进行了较为精良的神经松解术,效果亦难尽人意。
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闫行超
威海卫人民医院
2012年~2015年在吉林大学白求恩第一医院手足外科功攻读硕士学位,毕业后一直在威海卫人民医院手足外科工作,2017年参加国家骨科住院医师规范化培训,现在威海市立医院进行规范化培训。