在不同的教科书中，关于心肌病分类异常混乱，彼此之间矛盾之处层出不穷，分类及命名的争议，也令心肌病的理解存在很大分歧。国内目前尚没有好的心肌病教材，也缺乏专门的文章阐述心肌病分类这一话题。

基于此，我们查阅了国内外文献，整理了心肌病分类的历史演变、争议及共识，希望帮助大家更好的理解心肌病。

本节内容包括以下两大部分

首先我们回顾以下历史上

关于心肌病分类的相关文献

对比心肌病概念及分类的历史演变

其次，梳理以下心肌病分类间的异同

在影像学没有蓬勃发展的时代

人类对于心肌病的理解，主要基于尸检

笼统上可以把心肌病分为

皮厚馅少、皮薄馅多两类

代表疾病分别是肥厚型心肌病和扩张型心肌病

1980年由WHO牵头

撰写了全球第一个心肌病分类指南

这版指南中确定类型的心肌病包括

扩张性心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病

这一版指南中

关于心肌病的定义描述也十分笼统

“心肌病就是不明原因的心肌疾病”

除了三种确定的分型外

还有一些未定型心肌病

他们的特点包括下方ppt中描述三大特点

特异性心肌病

指的是具备明确病因的一些心肌疾病

比如感染、代谢、过敏中度、瓣膜病等

1995年后，WHO再次更新了心肌病分类

这次增加了ARVC这一疾病

这是1980年代才明确的一类疾病

所以在90年代才正式列入指南

这一版指南

依然延续了80年指南的内容

未定型心肌病有了较为明确的描述

包括心肌致密化不全，心肌淀粉样变等

2006年AHA牵头制定了美国心肌病指南

这也是心肌病分类中争议最大的

心肌病不仅是心脏结构改变

还包括离子通道疾病

首先他们把心肌病分为

原发性和继发性两个大类

其中原发性心肌病

包括遗传性、混合型和获得性两种

遗传性心肌病包括下图中的几种

离子通道疾病也被认为是心肌病

扩张型、限制性心肌病属于混合型心肌病

他们既有遗传性又有获得性趋势

单纯获得性心肌病

指的是一些确定病因所致的心肌改变

2008年ESC分类与AHA分类有很大不同

他们再次摒弃了原发性/继发性心肌病概念

开始重视心肌病的遗传性因素

即他们更强调心肌病是一种遗传病

在大体形态学分类上

06年指南延续了1995年WHO分类法

但又根据是否有遗传倾向

将其细分为家族性/非家族性两种

MOGE分类法是目前最复杂的分类法

参考了恶性肿瘤的TNM分期法

将心肌病形态、受累部位、是否遗传、病因学

分别进行编号

这种分类的优势在于一目了然

但过于复杂

所有患者均需要进行影像、基因等检查

虽然对于诊断和治疗有帮助

但在推广中存在很大难度

毕竟不是所有患者

都可能接受这么多的检查

但不可否认

这是最好的分类方法

即便这些分类之间存在很大分歧

但他们之间还是存在共识

比如

越来越承认心肌病是一类病因不太清楚的疾病

越来越重视遗传性因素所起作用

越来越认识到心肌病形态学之间有重叠

另外一个共识

就是把心肌病的关注点

从基于形态学逐渐过渡到

基于形态和血流动力学改变

当然，这些分类方法之间也有分歧

比如：离子通道病究竟属于哪类心脏病

心肌病？先天性心脏病？心律失常？

心肌病这一名词

是否应该描述缺血、瓣膜所致心肌改变

需要警惕的是

缺血性心肌病其实是一个早已废除的概念

心肌病可能更多的是描述病因不明的一类疾病

肥厚心肌病的患者

其诊断究竟是靠基因还是影像学？

按理来说，HCM是一种遗传性疾病

基因检查有很大的帮助

但实际上很多影像学典型的患者

基因测序不一定有很明确的突变

这种拟表型的存在

是HCM诊断的难点所在

另外需要重视的是

HCM患者血流动学与其它心肌病

可能会存在一定程度的重叠

比如HCM可能会表现为限制性心肌病

实际上二者之间是可以存在一定相似点的

单纯靠血流动力学不是特别可靠

扩张型心肌病同样存在争议

比如缺血是否是扩心病原因？

酒精性心肌病是否属于扩心病？

围产期心肌病是否属于扩心病？

这些话题

我们在以后的内容中会提到

很多人都会把限制性心肌病

当成罕见病甚至少见病

事实真的如此吗？

这与超声与临床理解偏差有关

实际上很多心肌淀粉样变

在血流动力学上就是限制性心肌病

因为不是靠形态学诊断

血流动力学信息对于大家都陌生

所以才会导致诊断率过低

当然心肌病诊断中还存在很多问题

比如心肌肥厚的鉴别诊断

心腔扩大的鉴别诊断等等

留待之后慢慢讲述……