肥厚型心肌病(HCM)是编码心肌肌小节结构蛋白基因突变所致的常染色体显性遗传疾病,通常以不对称的左和/或右心室肥厚、心室容积变小、左心室充盈受阻和舒张期顺应性下降为特征。其猝死发生率较高,是青少年和运动员猝死的主要原因之一,常发生于10~35岁的年轻患者。
HCM患者心电图往往在早期就已经出现异常,可先于临床症状,由于部分患者早期并无症状或症状轻微,易被忽视,简单经济无创的心电图是怀疑HCM的患者初诊时最基本和最直接的手段,特别是对有HCM先证者的直系亲属的初步检查和大规模的临床筛查起到重要作用。
2017年中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南中推荐所有患者都应进行心电图检查(I,B),超过90%的HCM患者有心电图改变,心电图表现差异很大,既可以表现为正常心电图,也可以表现为异常心电图,包括左室肥厚表现;
除极异常(病理性Q波、碎裂QRS波),尤其是下壁导联(Ⅱ、Ⅲ、aVF)和侧壁导联(Ⅰ、aVL或V4~V6);
复极异常(ST段压低、T波异常);
心律失常(房性心律失常、室性心律失常、传导阻滞)等;
其中复极异常较为常见。
不同肥厚部位的肥厚型心肌病
心电图诊断流程
苟成[1]等人做的一项研究通过精准分析HCM不同肥厚部位的心电图特征,探讨了不同类型的HCM心电图诊断流程,根据肥厚部位分别比较以下4组不同部位的心电图的特点:
单纯心尖型(仅心尖肥厚)
心尖混合型(心尖合并室间隔或其他部位肥厚)
单纯室间隔型(仅室间隔肥厚)
室间隔混合型(室间隔合并除心尖外肥厚)
结论为:
HCM出现单纯左胸前导联T波倒置可能提示心尖部HCM;
合并有左心室高电压和下壁导联的QRS波切迹,可能提示心尖混合型。
如果没有上述特征,QTc间期延长可能提示单纯室间隔型;
如果合并左胸前导联、侧壁导联或者下壁导联深而不宽的病理性Q波,可能提示室间隔混合型。
不同肥厚部位HCM的心电图各有特征,是预测HCM类型的有力手段,对于临床建立不同类型的HCM心电图诊断流程有很大的帮助。
HCM心电图特征
以上诊疗流程建立在确诊HCM基础上,以下复习一下HCM心电图特征:
1. 复极异常
HCM早期仅有心肌代谢异常,如糖耐量异常或乳酸代谢异常等,心电图基本正常或仅有T波改变,不易引起重视。
倒置T波形成的机制尚未阐明,目前考虑与以下几方面原因相关:
一是心尖部心肌细胞异常肥厚且排列紊乱,心内膜面至心外膜面的动作电位时限明显延长,心肌复极化顺序反转形成倒置T波;
二是心室肌壁间小冠状动脉管壁增厚和管腔狭窄导致冠状动脉在舒张时储备受损,肥厚的室壁导致心室充盈压增高,这些因素引起心尖部心内膜缺血、缺氧参与倒置T波形成。
胸前导联,尤其是V4、V5导联深大T波是心尖HCM的典型表现。倒置的T波多分布在Ⅰ、aVL导联和V3~V6导联,以TV4为轴心。
2. 病理性Q波
目前研究表明,在HCM患者中,20%~50%HCM的患者在下壁导联和胸前导联上出现深且窄的病理性Q波,伴相同导联的直立T波,左胸前导联出现深而不宽的病理性Q波,多分布在Ⅰ、aVL、Ⅲ、aVF导联和V5、V6导联,且V3~V6导联T波通常低平,右胸导联高大R波。
病因理性Q波常于心肌梗死出现,故称为假性梗死图形,是HCM的重要表现之一,当心电图出现多导联病理性Q波但患者无确切心肌梗死病史时,需考虑室间隔混合型HCM的可能。
HCM出现病理性Q波的机制为:可能与透壁心肌纤维化减少局部电活动以及室间隔或游离壁的非对称性肥厚改变初始QRS波向量的方向有关。因心室除极先从室间隔中1/3处开始,而心尖部肥厚型的肥厚部位多在心室壁下1/3处,故AHCM的病理性Q波很少见。
另外T波极性有助于鉴别HCM和心肌梗死的病理性Q波:
HCM病理性Q波不是心肌坏死所致,HCM导致的显著Q波(r波很小或没有),因为不影响复极,故相应导联T波应该直立。故产生Q波与T波分离现象。
心肌梗死导致的显著Q波,相应导联T波直立或倒置。
因此,显著Q波(QS型或Qr型)伴T波倒置时,不支持HCM;T波直立时,无诊断价值。
3. 左室高电压
2017年,Peguero等人对94例高血压患者进行了分析,创建了一种新的左室肥厚心电图诊断标准。女性及男性若SD+SV4(任一导联最深S波振幅+V4导联S波振幅)分别≥2.3mV及2.8mV则可诊断左室肥厚,其对左室肥厚的诊断价值不劣于既往其他标准。
4. QRS波切迹
多分布在Ⅲ、aVF导联,许多研究发现QRS波切迹与心肌纤维化或瘢痕改变密切相关,可出现在冠心病、急性心肌梗死等缺血性心肌病中,也可出现在扩张型心肌病、HCM等非缺血性心肌病中。
心肌纤维化及瘢痕可引起局部心肌除极电活动异常和除极方向的改变,面向局部纤维化或瘢痕的心肌组织上记录到多相R波或S波切迹,从而在心电图上表现为QRS波切迹。
QRS波切迹与HCM的心肌细胞肥大、排序紊乱、纤维化导致心室内电活动不同步有关,可以作为HCM的心肌纤维化标志。
参考文献:
[1]苟成,曾星,许菲,邓明洁,秦茜,刘金秋.不同肥厚部位的肥厚型心肌病心电图诊断流程[J].中华心律失常学杂志,2019,23(4):324-329.