孤立性纤维瘤( solitary fibrous tumor, SFT) 是间叶组织来源的少见肿瘤，最初在1931年报道发生于胸膜。后来越来越多的胸膜外孤立性纤维瘤被发现，可发生于全身各个部位。

SFT是一种少见的梭形细胞肿瘤，起源于CD34阳性的树突状细胞；该细胞广泛存在于人体结缔组织中。

2013年WHO软组织肿瘤分类将孤立性纤维性肿瘤、 恶性孤立性纤维性肿瘤归类为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤, 属于中间性( 偶见转移型)；

2016年WHO中枢神经系统原发性肿瘤分类将孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤归为一类，分为1、2、3级，属于间叶细胞、 非脑膜上皮肿瘤。

过去曾用多种术语描述这类肿瘤，包括血管周细胞瘤、 局限性纤维间皮瘤、 胸膜间皮瘤、 纤维间皮瘤、 胸膜纤维瘤、 浆膜下纤维瘤等；对免疫组化和分子特征的深入认识，将这类肿瘤归为相同的组织学类型，即SFT。

1、临床特点

是一种交界性肿瘤，以良性居多，但有 10％~20％呈恶性或潜在恶性。与胸膜SFT相比，胸膜外SFT更具侵略性；少数患者可以发生远处转移。

在一项多中心研究中，病理上恶性改变的SFT虽然局部复发率高，并可见远处转移，但对于SFT的预测并不严格依赖病理学特征，缺乏恶性改变的病例可能表现出侵袭性。病理学上“ 低级” 的肿瘤可能更具有侵袭性，随后可能获得“ 高级” 组织学。

发病没有明显年龄、性别差异，但更多见于中老年，儿童和青少年中少见。

生长缓慢，病程在数月到数年不等，临床主要表现为局部无痛性肿块以及相应的压迫症状，部分患者为体检或偶然发现。

2、病理特征

大体病理：

• 表现为一个边界清楚，多数可见包膜的实性肿块，切面均匀、发白，可能有微囊间隙，有时可见出血区域。

• 肿瘤大小变化较大, 可为1~20cm，腹部可见一些巨大病例( ＞20cm)。

镜下：

• 可见纺锤形细胞，无规律的分布在胶原纤维之间，肿瘤细胞、胶原纤维的比例不定，可见高细胞区、低细胞区, 并可见不同程度的粘液样变性。

• 镜下可见大的分支或“ 鹿角形” 的薄壁血管，血管周围有不同程度玻璃样变性的中型血管也是一个常见特征。

• 恶性SFT通常以边缘浸润、细胞异型性、细胞过多、有丝分裂指数大于4/10高倍视野和坏死为特征。

免疫组化：

• 通常显示CD34、Bcl2和CD99的强表达, 但这些特异性较差。

• 有研究发现了NAB2/STAT6融合蛋白，从而发现了SFT中STAT6蛋白的核表达是诊断常规和恶性SFT最敏感和特异的标记物。

SFT的预后与细胞密度、细胞异型性、有丝分裂指数等有关，肿瘤大小与预后没有直接相关性。

3、影像表现

与其他软组织肿瘤相比，SFT的影像学表现没有特异性。

病灶大小跨度较大，与发病部位相关，发病部位不同，生长所受阻力不同。

• 腹盆腔、咽旁间隙病例通常较大；

• 中枢神经系统幕上病灶大于幕下及椎管内病灶；

• 眼眶内、食管内病灶较小。

SFT通常表现为边界清楚的肿块，部分可见分叶。

CT平扫通常表现为等或稍低密度软组织肿块，密度较均匀，钙化少见。

通常在T1WI上表现为等低信号, 在T2WI上信号多变，反映细胞密集度、组织水肿和坏死，低信号对应胶原纤维分布区，稍高信号代表肿瘤细胞密集区，高信号代表黏液样变及囊变。有学者认为T2WI可见条片状或结片状低信号是SFT的特征性表现。

SFT血供丰富，病灶边缘或病灶内可见血管流空影，增强扫描可见迂曲血管强化。强化方式与肿瘤细胞、 胶原纤维、 粘液样变及坏死囊变区的分布有关。

有报道指出SFT有时可被分为两类：纤维性和细胞性。

• 纤维性SFT胶原纤维、间质血管较多；可见T2低信号, 呈渐进性、不均匀性强化；

• 细胞性SFT细胞较多；呈T2高信号以及快速、均匀强化。

颅内病灶多呈明显强化, 尤其T2WI低信号区域明显强化，具有特征性，被称为“ 黑白反转征”。

头颈部、 腹盆腔及其他部位病灶呈中度明显强化，腹盆腔病例动态增强扫描可见渐进性强化，呈“ 快进慢出” 的强化方式，囊变坏死区不强化，强化欠均匀，部分病灶可表现为“ 地图样” 强化。

男，52岁，头痛头晕１个月余，左侧额顶部大脑镰旁SFT，WHO Ⅰ 级。a)T１WI示病灶呈类圆形,可见分叶,呈不均匀等低信号；b)T２WI信号混杂,可见条片状低信号,病灶中央可见斑片状高信号；c)增强扫描呈明显不均匀强化,T２WI低信号区明显强化,中央囊变未见强化(箭),可见“黑白反转征”；d)镜下可见肿瘤细胞呈梭形,染色不均,深浅不一,肿瘤内部可见“鹿角样”血管,肿瘤细胞间可见粗细不等的胶原纤维(HE×40)。

男，23岁，因“急性胰腺炎”就诊偶然发现，盆腔腹膜后良性SFT。a)病灶呈类圆形,可见浅分叶,T１WI呈较均匀低信号；b)T２WI信号混杂,可见片状低信号,病灶边缘可见血管流空信号(箭)；c~e)MRI多期增强扫描可见病灶呈渐进性、“地图样”强化,低信号区可见强化,小囊变未见强化；f)镜下肿瘤组织可见条片状胶原纤维、血管裂隙,并不规则排列的梭形肿瘤细胞(HE×40).

男，59岁，排尿困难10日余，前列腺良性SFT。a)病灶类圆形,T２WI呈混杂信号,其内可见条片状低信号；b)T１WI呈较均匀低信号；c)增强扫描呈明显不均匀强化，T２WI低信号区可见强化。

女，47岁，右侧岩斜区SFT，WHO Ⅰ级。a)病灶呈类圆形，稍欠均匀稍高信号；b)邻近颞骨岩尖骨质增生(箭)。

女，41岁，右侧顶骨SFT，WHO Ⅲ级。a)右侧顶骨类圆形高密度影,密度较均匀；b)局部骨质破坏；c、d)冠状面示右侧顶骨骨质破坏,邻近软组织肿胀；e)镜下可见大片状坏死,核分裂像＞4/10HFP(HE×40)。

女，54岁，左眼眶突出，1个月余，左眼眶良性SFT。a)病灶呈长圆形,可见浅分叶,T２WI信号混杂,可见条状低信号及裂隙状囊变(箭)；b)T１WI呈较均匀等信号；c)增强扫描T２WI低信号区可见强化,囊变未见强化。

前一个病例左眼眶SFT 3年后复查，肿瘤复发。a)病灶呈不规则长圆形,T２WI呈较均匀稍高信号,其内见多发血管流空；b)T１WI呈较均匀等信号；c)增强呈明显较均匀强化；d~e)CT示病灶呈均匀软组织密度,可见多发分叶,邻近骨质呈膨胀性改变；f)镜下见肿瘤呈多结节状生长,细胞密度增高,细胞异型性明显,并见凝固性坏死,核分裂计数5个/10HPF,结合肿瘤复发病史,符合孤立性纤维性肿瘤恶性进展(HE×40)。

根据其病灶发生的部位，SFT需要与其他病变进行鉴别诊断。

• 发生于颅内的需要与脑膜瘤、神经鞘瘤、海绵状血管瘤鉴别; 

• 发生于椎管内的需要与脊膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤鉴别; 

• 发生于头颈部的需要与海绵状血管瘤、炎性假瘤鉴别; 

• 发生于腹盆腔的需要与间质瘤、神经源性肿瘤、纤维肉瘤等鉴别。

4、总结：

• SFT分布广泛，因其肿瘤细胞、胶原纤维、黏液样变及血管的含量及其分布的不同，T2WI信号及强化方式不同。

• 当肿瘤T2WI信号混杂，可见条片状，结片状T2低信号，增强扫描T2WI低信号区可见强化，颅内病例出现“ 黑白反转征” , 或者出现“ 快进慢出” 、“ 地图样” 强化时, 应考虑到SFT的可能。

• 最终依赖组织病理学检查，CD34联合STAT6有利于提高SFT诊断的特异度和敏感度。

• SFT是一种交界性肿瘤，部分呈恶性或潜在恶性，以手术治疗为主，在术后应随访复查，观察是否有复发或远处转移。

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