原发孔型房间隔缺损（ostium primum atrial septal defect）多数为椭圆形，前后径比上下径长，典型的长度相等于与二尖瓣和三尖瓣交界的长度，略小于二尖瓣环的前后径。上缘有原发隔组织，呈弧形，跨于二尖瓣与三尖瓣结合部的上方。缺损下缘无原发隔组织，为左、右心房室瓣环的结合部，后下缘邻近房室结。房室结的位置向下移位，位于房间隔前下方。房室束自房室结向上沿原发孔缺损后下缘行走，于心内膜下穿越房室瓣环至室间隔肌部上缘处。由于左侧心内膜垫前、后结节分离，形成二尖瓣前叶中部的裂隙，但左、右房室瓣环分隔尚完整。

1、中央型：又称卵圆窝型，最常见，占80%。缺损位于房间隔的中央，相当于卵圆窝的部位。缺损多数为卵圆形，上缘及前、后缘为继发隔的肌组织，下缘为原发隔。冠状窦开口于缺损的前下方，可伴有右肺静脉回流异常。

2、下腔静脉型：出现率仅次于中央型。缺损较大，位于房间隔的后下方。上缘及前缘上部明显，为继发隔的肌性边缘。后缘有时明显，为继发隔的肌性边缘。下缘无明显边缘，致使缺损与下腔静脉口连通，并出现右肺下静脉口。多数下腔静脉瓣较大。房间隔缺损虽无下缘，但在左心房与右心房交界部分有一条白色的痕迹。此痕迹可能为未发育房间隔的遗迹，是手术中补片的标志。注意勿将较大的下腔静脉瓣误认为房间隔缺损下缘。 

3、上腔静脉型：又称静脉窦型，缺损位于继发隔的后上部，上腔静脉与右心房连接处。卵圆窝位置正常。缺损的下缘和前缘为继发隔肌组织，但无后缘和上缘。常伴有部分型右肺静脉回流异常，出现率为90%。右肺上静脉开口于右心房，近上腔静脉口处。左、右心房相邻的后上部缺损与上腔静脉口、右肺上静脉口合成一个大孔，有时是两个开口，常畸形注入右心房。左、右心房的虚拟界线在心房壁上不是一条直线，此可称静脉窦综合征（sinus venosus syndrome）。此型房间隔缺损的特征是右肺上静脉位置不恒定，上腔静脉套带时见不到通常位于其后下方的右肺上静脉。静脉窦综合征也有缺损位于下腔静脉开口旁的类型，伴有右肺下静脉异位引流，常有两个右肺下静脉口。与上腔静脉型类似，房间隔缺损位于继发隔后下部，原发隔较完整，这是下腔静脉型静脉窦综合征的房间隔缺损与一般继发孔型房间隔缺损累及下腔静脉开口的区别点。

4、混合型：两种或两种以上畸形同时存在，为巨大缺损，占房间隔的大部分，常兼有上腔静脉型或下腔静脉型的特征。

1、心外探查：切开心包并悬吊后进行心外探查。在典型的房间隔缺损，右心房扩大，心耳的边缘由正常情况下的锐角变为钝角。右心室扩大，但心肌增厚一般不严重。肺动脉干及右肺动脉增粗，需注意是否有左上腔静脉。要特别注意上腔静脉的位置，如果上腔静脉位置过高不易看清时，应警惕静脉窦综合征（即上腔静脉型房间隔缺损伴右肺上静脉异位引流）的存在。

2、 插管：在上腔静脉型房间隔缺损，因上腔静脉开口无房间隔引导，经右心耳插管有时不易进入上腔静脉。如术前已诊断为上腔型房间隔缺损，最好在上腔静脉远端直接插管，以利于修补时看清上腔静脉口。如果术前诊断不明确，术中可先经右心房插管。由于上腔静脉右缘和右肺上静脉分界不清，套阻断带时要小心游离上腔静脉远端。体外循环开始后，应使右心房完全萎陷。若右心房内仍有较多血液，应注意冠状窦大小及有否血流，以判断是否合并左上腔静脉。

3、 右心房切口：切口大小应根据房间隔缺损的类型而定。房间隔缺损较大或为下腔静脉型时，切口下端应低一些。修补上腔静脉型房间隔缺损或需补片加宽上腔静脉时，可将切口上端向上腔静脉右侧壁延长。 

4、心内探查：注意房间隔缺损的大小和部位类型及其与冠状窦的相对位置，区分下腔静脉瓣与房间隔缺损的下缘，仔细观察三尖瓣各瓣叶的形态及活动情况，必要时可经右房室口探查至肺动脉口。

在左心房内应重点观察二尖瓣和腱索的形状及左肺静脉口的位置。左心房内见不到二尖瓣的房间隔缺损是不能修补的，这种情况下可能有三房心等其他畸形并存。须确认左、右肺静脉口的位置后才能考虑如何修补房间隔缺损。部分型肺静脉异位引流时，肺静脉口的位置是决定如何补片修补的依据。左上腔静脉开口于左心房时，修补房间隔缺损时一定要将其妥善处理，否则病人术后出现发紫。

左上腔静脉显著细小、右上腔静脉正常时，可试行阻断左上腔静脉，同时注意观察患者面部皮肤颜色和中心静脉压。如果阻断前后无变化，可将左上腔静脉结扎。若左上腔静脉粗大，则需同时行左上腔静脉插管引流，用自体心包片或人造材料将左上腔静脉引流入右心房。

1、中央型房间隔缺损修补：经上、下腔静脉和主动脉插管，阻断主动脉，纵行切开右心房壁。在中央型房间隔缺损，有时近下腔静脉侧的原发隔菲薄，有时呈筛孔状。必须将这部分组织剪除，才能正确估计需用补片的形状及大小，同时将补片缝合在较牢固的组织上。

2、下腔静脉型房间隔缺损修补：修补时不要将下腔静脉瓣误认为缺损下缘，从距离下腔静脉开口约2mm处的左心房后壁开始补片。 

3、上腔静脉型房间隔缺损修补：缺损位于房间隔顶部，靠近上腔静脉入口，常有右肺上静脉引流人右心房，少数合并左上腔静脉。因此，右心房切口常需延长至右心房与上腔静脉交界处，以充分显露右心房内畸形，有利于缺损修补及必要时补片加宽上腔静脉。为了避免损伤窦房结，切口尽量向右后方延伸。充分显露异位右肺静脉是修补上腔静脉型房间隔缺损的关键，故注意确定缺损与异常肺静脉回流的关系。

上腔静脉插管需要用直角静脉插管，下腔静脉型缺损应用直角下腔静脉插管。修补时用补片将右肺下静脉口全部挡入左心房，同时应避免下腔静脉开口狭窄。

4、原发孔型房间隔缺损修补：该型房间隔缺损的修补术包括二尖瓣裂的缝合和房间隔缺损的修补。二尖瓣裂的缝合是手术成功的关键。缝合后二尖瓣口不应有狭窄，可做注水试验，以观察二尖瓣关闭情况。在部分病例须同时矫正异常的腱索，以达到二尖瓣关闭良好的要求。修补房间隔缺损前，须确定冠状静脉窦的位置及其与三尖瓣环的关系，并估计房室结的位置。修补材料首选自体心包片，心包的光滑面朝向左心房侧，以免术后溶血和血栓形成。缝至传导束附近时应转缝至二尖瓣根部，再绕过冠状静脉窦开口，最后转向房间隔缺损上缘。注意避免损伤房室束。