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一
基础
滑膜软骨瘤病(synovial chondromatosis,SC)又称滑膜骨软骨瘤病、滑膜软骨化生等,是一种多发生在关节腔内,以关节滑膜、肌腱腱鞘滑膜及滑囊内形成多个软骨结节为特点的罕见良性病变。恶变为滑膜软骨肉瘤的概率为1%~5%。
该病以滑膜上形成软骨结节为特征,这些软骨小体多呈砂粒状,多时可达数十个,可带蒂生长,向关节腔内突出,亦可脱落进入关节腔内,成为游离体(关节鼠),后期软骨结节可发生钙化或骨化。
好发于30-50岁的青壮年人,男:女之比约为2:1,其中以膝关节最好发,约占50%,髋关节、踝关节、腕关节、肘关节及颞下颌关节也可发生,罕见发生在关节外,多为单侧发病。
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(左图为肘关节滑膜软骨瘤病,右图为腕掌关节滑膜软骨瘤病)
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(瑞安市人民医院董伊隆老师作品,左为术前X线,右为术中取出的滑膜软骨瘤)
二
病因
本病病因不明,目前有多种学说,多有争议。
(1)外伤学说:滑膜受外伤后导致滑膜异常增生而形成本病。
(2)滑膜化生学说:滑膜骨有较强的生长力,正常关节面反折处可有滑膜细胞化生为软骨或软骨小岛,可能是滑膜化生形成本病的基础。活动性大的关节好发可能与关节劳累操作促使滑膜化生有关。
(3)畸形学说:滑膜有胚胎性细胞,成年时分化为软骨;
(4)肿瘤学说:本病属滑膜良性肿瘤且具有自限性。
三
分类及分期
1.分类
(1)原发性滑膜软骨瘤病(primary synovial chondromatosis, PSC)。一般发生于原本正常的关节。
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(2)继发性滑膜软骨瘤病(secondary synovial chondromatosis ,SSC)。多继发于已发生的病变,如骨关节炎、类风湿关节炎及骨软骨炎等。
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2.分期
Ⅰ期:滑膜内病变期。
Ⅱ期:游离体形成期。
Ⅲ期:继发关节退变期。
四
临床表现
该病病程缓慢,早期常无症状,常持续多年,后逐渐出现受累关节间歇性疼痛、肿胀和活动受限,偶可触及游离体。常出现关节肿大、交锁,关节内可出现积液。累及周围组织者可导致相应临床表现,如肘部滑膜软骨瘤卡压尺神经或桡神经导致相应的感觉和运动障碍。
五
辅助检查
1.X线。
早期瘤体未钙化或骨化,不显影,X线密度分辨率低诊断困难,钙化或骨化后见关节囊范围内的结节状高密度影,小的游离体密度均匀一致,大的表现为周缘钙质样高密度,中央为稍低密度。其大小不等、形态相似,可为单个至上百个,或散在分布或成堆成团,如“铺路石”样分布。融合成团的较大游离体成“软组织块”样或“纺锤”样。SSC患者多伴发关节间隙变窄、骨质增生等退行性改变。
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2.CT。
对早期病变显示明显优于X线检查,可见关节周围滑膜不均匀增厚,密度相对较高,边缘可呈小结节状改变,密度或有不均匀,略高,提示早期滑膜软骨瘤病的特征,增强可见增厚的滑膜中等度强化,对于后期病变,可以发现和显示游离体的位置和数目,更加直观。
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3.MR。
更加清晰显示增厚滑膜、关节内游离体及关节腔内少量积液,特别对关节周围软组织及未骨化和钙化的软骨瘤结节显示,较X线和CT更清楚。
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六
鉴别诊断
1. 关节游离体。
又名关节鼠。多见于老年,常对称性发病,且游离体数目较少,形态不规则,不呈典型的环形表现,可以出现在关节内没有滑膜附着的位置。
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2. 色素沉着绒毛结节性滑膜炎。
MR上主要表现为滑膜增厚,关节囊内的弥漫性或局限性肿块,关节积液和骨侵蚀,其典型的信号改变是结节在T1WI、T2WI上均呈低信号,此征象的病理学基础是结节中含铁血黄素的沉积,而含铁血黄素在MR具有非常特征性的长T1短T2信号改变。另此病不显钙化和骨化。
七
治疗
1.早期或无症状者,可定期随访以监控病情变化,无需手术治疗。
2.对于年轻患者或有症状患者,可进行手术治疗,主要术式有滑膜切除术、滑囊切除术及游离体摘除术,注意需彻底切除,以防止复发。
3.关节镜手术具有安全、微创、痛苦小、恢复快的优势,成为目前SC主要手术方式,但对多合并神经卡压者多采用开放性手术。
4.SC患者发现一旦结节迅速增大,应警惕恶变可能并进行活检。由SC恶变为滑膜软骨肉瘤的患者往往病程很长,经历过多次局部复发。
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END