【入门简述】寰枢椎脱位、颅底凹陷症和Chiari畸形

2023

08.07

06:10:00

作者

脊柱文献速递

【入门简述】寰枢椎脱位、颅底凹陷症和Chiari畸形

KEYPOINT

1.介绍了寰枢椎脱位、颅底凹陷症和Chiari畸形的诊断和治疗、区别和联系。

【入门简述】寰枢椎脱位、颅底凹陷症和Chiari畸形

寰枢椎脱位、颅底凹陷症和Chiari畸形是颅颈交界区常见的三个诊断，也处于脊柱外科和神经外科的交叉区域。三个诊断可单独出现，也经常组合出现，加之不同的分型，有时候容易搞糊涂。下面通过三篇综述，结合粗浅的理解，对三个疾病的诊断要点、治疗策略、区别和联系做一简述。

寰枢椎脱位

1.1诊断依据

　　寰枢椎脱位指寰齿前间隙增大，前屈位颈椎X线上成人>3mm、儿童>5mm可诊断寰枢椎脱位。

　　主要由创伤性（上颈椎骨折等）、遗传性（唐氏综合征等）、炎症性（类风湿性关节炎等）等诸多病理因素导致。

【入门简述】寰枢椎脱位、颅底凹陷症和Chiari畸形

1.2临床表现

　　临床表现非常多样，轻微颈部疼痛、高位颈脊髓病、低位颅神经病均可表现。上图中SAC为寰枢椎管储备间隙，测量的是寰齿后间隙。SAC<13mm往往出现神经受压症状。

1.3分型

　　2013年王超分型是应用最广泛、最具有指导价值的分型。I型为过伸位X线可复位、II型为麻醉后牵引可复位，III型为麻醉后牵引仍不可复位，IV型为CT上显示寰枢关节骨性融合。

1.4治疗策略

　　诊断明确的寰枢椎脱位均应手术治疗，手术是复位寰枢关节位置关系，寰枢/枕颈固定、植骨融合，即复位固定融合。

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颅底凹陷症

2.1诊断依据

　　颅底凹陷症是齿状突高出正常水平进入枕骨大孔内。可存在先天因素，在头部重量和颈部肌肉牵拉作用下逐渐出现症状。通过X线或CT上3条线进行确诊。

　　McRae线：枕骨大孔前缘和后缘之前的连线，齿状突超过此线可诊断。

　　Chamberlain线：硬腭后缘到枕骨大孔后缘连线，齿状突超过次线>5mm可诊断。

　　McGregor线：硬腭后缘与颅骨鳞部最低点的连线，齿状突超过次线>7mm可诊断，便于在X线上观察，

2.1临床表现

　　轻微颈部疼痛、高位颈脊髓病、低位颅神经病均可表现。颈部局部可发现短颈和低发际线。

2.3分型和治疗策略

　　Goel将颅底凹陷症分为A、B两型。A型：伴寰枢椎脱位，B型：不伴寰枢椎脱位

　　B型颅底凹陷症往往没有神经症状，A型颅底凹陷症诊断明确均需手术治疗。

　　手术治疗的目标是齿状突下降至正常位置、寰齿前间隙闭合、斜坡枢椎角增大。

　　常用手术方式为枕颈固定融合，必要时需经前路进行寰枢侧块松解。

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Chiari畸形

3.1诊断依据

　　Chiari畸形又叫小脑扁桃体下疝，即MRI上小脑扁桃体通过枕骨大孔向下移位，越来越多学者认为应该叫Chiari异常。

3.2临床表现和分型

　　小脑扁桃体下缘超过枕骨大孔连线5mm，或超过3mm伴明显症状。临床表现为与梗阻性脑积水、眼球运动异常、小脑缺陷有关，疼痛或头疼是常见表现。常合并脊髓空洞。

　　分为3型，I型最常见，为青少年或成人一侧或两侧小脑扁桃体向下移位，II型为胎儿或新生儿小脑蚓部和延髓通过枕骨大孔，III型为胎儿或新生儿脑膨出，II型和III型罕见。

3.3治疗策略

　　治疗方式以手术减压为主，目的在于解除后脑和脊髓受压，纠正解剖结构异常，重建脑脊液循环。症状改善率为82.5%-84.5%，改善最明显的是头痛，其次是神经功能。

两个相关概念

扁平颅底和脊髓空洞是上颈椎疾病中常出现的两个概念，在此一并介绍。

4.1扁平颅底

　　扁平颅底是指鼻根-蝶鞍中心-枕大孔前缘连线的夹角（Welcher-Basal角）>145°，颅底变得扁平，导致后颅窝的容积减少。

4.2脊髓空洞

　　脊髓空洞是指脊髓内出现管状囊腔，常为中央管扩张，其内为脑脊液，常为其它疾病导致脑脊液循环异常的伴随表现。

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区别和联系

寰枢椎脱位就看动力位X线、颅底凹陷症就看CT上的三根线、Chiari畸形就看MRI上的小脑扁桃体位置，抓住诊断要点就一目了然了。

若存在寰枢椎脱位，其应为第一诊断，可合并颅底凹陷症、Chiari畸形和脊髓空洞。主要是脊柱外科医生治疗，其涉及寰枢侧块关节、寰齿关节的对位关系异常，需要进行骨组织的复位固定融合，而且复位的同时即实现了神经减压。

颅底凹陷症A型直接就合并寰枢椎脱位，也常合并Chiari畸形和脊髓空洞。治疗和寰枢椎脱位一致。

颅底凹陷症B型若无症状，无需处理。有症状的B型往往合并Chiari畸形。常规的处理按照Chiari畸形行手术减压，而不纠正颅底凹陷。近年来一些医生在直接减压的同时纠正颅底凹陷，进行固定融合，认为也许能改善治疗效果。这一理念未被广泛接受。

单纯Chiari畸形是一个典型的神经外科疾病，脊柱外科往往不进行相关手术，可转科至神经外科行减压手术。近年来一些医生对不合并寰枢椎脱位的单纯Chiari畸形亦进行寰枢椎固定融合，其理由是可能存在潜在不稳定，固定融合也许能提高治疗效果。这一理念未被广泛接受。

上述对文章阅读和临床体会做一入门级简述，其中各个诊断、分型和治疗策略还存在诸多不同，以及手术方式的演进，不做详述，供参考。

参考文献：

1.Yang SY,Boniello AJ,Poorman CE,Chang AL,Wang S,Passias PG.A review of the diagnosis and treatment of atlantoaxial dislocations.Global Spine J.2014 Aug;4(3):197-210.doi:10.1055/s-0034-1376371.Epub 2014 May 22.PMID:25083363;PMCID:PMC4111952.

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