作者：
E. Sellon1, F. Cuthbert2, C. Sayer1, A. Liakos3, D. Howlett3; 1Brighton/UK, 25BE/UK, 3Eastbourne/UK
学习目的：
回顾各种全身疾病在手上的典型的放射学表现。
在关节痛的全身性疾病中，可能伴随着手的结构变化。还可能存在特征性的表现，使得在查看单手片后能够达到特定的诊断。这常见于代谢紊乱，但也可能在一些感染性，恶性，自身免疫和肉芽肿病症中被发现。
类风湿关节炎 Rheumatoid arthritis（图1、2）
类风湿性关节炎是一种慢性系统性结缔组织病，主要涉及滑膜关节，其特征为关节周围糜烂，手和手腕是局灶性骨质破坏。典型的特征是对称的、变形的多关节病，主要是近端关节：桡骨-尺骨关节末端（尤其是尺骨茎突），桡骨-腕骨，腕骨中间和掌指关节。大多数患者有3年的放射学侵蚀证据（1）。存在滑膜肿胀，其次是关节间隙变窄和继发于废用的关节周围骨质疏松。侵蚀主要发生在关节周围，皮质骨不受软骨保护。随着时间的推移，关节可能由于屈伸障碍引起挛缩，引起手指半脱位，通常朝着尺骨方面。骨融合和严重畸形预示着疾病的最后阶段。
图1：类风湿性关节炎。 X线片显示第5掌指关节的近端骨关节病和尺骨半脱位。 关节周围骨质疏松，边缘性骨侵蚀和半脱位是典型特征。
图2：类风湿性关节炎。 X射线照片显示关节间隙变窄和腕骨（晚期标志）的融合。 此外，尺骨茎突和远端桡尺关节变窄（早期征兆）。 患者在掌指关节也有屈曲畸形。
银屑病关节炎 Psoriatic arthritis（图3. 4）
银屑病关节炎是一种常见的血清阴性脊柱关节病，影响了20％的银屑病患者。 其特征在于炎性关节炎，附着炎，骨膜炎的迹象，以及对手和脚的远端关节的偏爱。 侵蚀倾向于发生在远端指间关节的边缘处，导致形状改变，末端手指骨可以看起来像一个茶杯里面放置了一个铅笔样的成角畸形。 骨质增生也是一个特征。 骨折可能发生在整个趾骨、双侧和不对称，并可能与软组织肿胀有关，从而产生典型的“香肠趾骨”外观（2）。 偶尔也会看到远端指骨的骨质溶解。 骨密度无明显吸收。
图3：银屑病关节炎。 右手食指X线片显示远端指间关节侵蚀，伴有“杯形铅笔”畸形，（邻近骨膜新骨形成边界欠清的侵蚀）。
图4：银屑病关节炎。 同一患者的左中指X线片显示远端指间关节侵蚀，伴有附着点炎和远端指骨的新骨形成（箭头）。 还注意到指骨的软组织香肠样肿胀。
肥大性骨关节病（Pachydermoperiostosis＆HPOA）（图5、6、7）
最常见的肥大骨关节病的是肺性肥大性骨关节病（HPOA），继发于肺癌的副肿瘤综合征（paraneoplastic syndrome）。 然而，肥大性骨关节病也可以与心脏、肝脏或肠道疾病一起发展。 最常见的骨骼受累部位是桡骨和尺骨（80％）。 在手中，可见双侧对称性多关节病伴近端指骨骨膜增生症（60％）和软组织肿胀（“杵状指”）。
特发性形式，厚皮性骨膜病（pachydermoperiostosis）是一种罕见的遗传性疾病，其特征在于三联征皮肤增厚（厚皮病），手指杵状指和骨形成增加（骨膜周围炎）。 特发性和继发性骨关节病患者的骨膜周围分布差异不大（3）。
图5：Pachydermoperiostosis。 左手无名指片显示指骨的广泛不规则骨膜增生（箭头）， 皮质增厚没有髓质变窄。 患者有皮肤增厚和杵状指。
图6：肺性肥大性骨关节病。 右拇指片显示近端掌骨的平滑层状骨膜增生（箭头）。 手部受累的最常见部位是尺骨侧面，近节指骨的周围 - 干骺端区域。
图7：肺性肥大性骨关节病。 同一患者的胸片显示右肺上叶肺部肿块，证实是支气管肺癌。
硬皮病 Scleroderma（图8）
硬皮病（或进行性系统性硬化症）是一种病因不明的多系统结缔组织疾病。 肌肉骨骼症状是非常常见的疲劳和肌痛伴随关节痛。有局限和漫类两种类型，
大多数手部X射线照片将显示远端指骨簇（acro-osteolysis）的吸收，这被认为是由于广泛的硬化组织所施加的高压引起， 结果是远端骨质变薄。 关节周围骨质疏松症和侵蚀是典型的。 还可以看到皮下钙化，特别是在手的伸肌表面上。 acro-osteolysis，关节侵蚀和皮下钙质沉着的组合，强烈暗示病情（4）。
图8：硬皮病。 右手片显示了指骨尖端的角骨溶解（箭头A）和软组织钙化（箭头B）。 有关节周围骨质疏松症。 另外，在指间和掌指关节处常见侵蚀。
皮肌炎 Dermatomyositis（图9,10）
皮肌炎是一种自身免疫性炎症性肌病，伴有横纹肌和皮肤的弥漫性非化脓性炎症，具有女性偏好。 其特征在于逐渐进行的肌肉无力，肌酶升高和肌炎特异性抗体升高（抗-Jo-1）。 虽然主要症状是肌肉压痛，无力和皮肤变化，但皮肌炎也可能导致不变形的关节炎，手的远端关节肿胀。 射线照相特征包括皮肤钙化沉积物（40％），以及罕见的骨质溶解（在硬皮病中更常见）。 钙化沉积物通常更“线性，网状和花边”，并且比硬皮病中看到的更广泛（5）。 它们存在于四肢的软组织以及覆盖的大关节，胸壁和腹壁（特别是在年轻患者中）。 与硬皮病不同，骨质疏松症不是特征。
图9：皮肌炎。 右手食指的射线照片显示指软组织钙化。 没有关节周围的破坏吸收。
图10：皮肌炎。 同一患者骨盆的X射线照片显示广泛的皮下钙化片。
甲状腺性杵状指（趾） Thyroid acropachy（Fig. 11）
是自身免疫性甲状腺疾病的甲状腺外表现之一。大多数患有acropachy的患者最初诊断为格雷夫斯病（格雷夫斯病涉及甲状腺功能亢进并导致甲状腺激素过度产生或甲状腺功能亢进。治疗起来相对容易。然而，如果不予处理，可能会造成严重的后果。），尽管患有桥本氏甲状腺炎和甲状腺功能亢进格雷夫斯病的患者也可能发生acropachy。在接受放射性碘消融治疗甲状腺功能亢进症的患者中更容易看到，有趣的是在吸烟者中更为常见。几乎都可以看到眼部改变。可以看到固体骨膜新骨形成，以及手指杵状指和手指和脚趾肿胀。它通常是双侧的，相对对称且无痛，并且涉及手和脚的骨干管状骨。射线照片通常表现出厚的，毛刺（“羽毛状”），骨膜反应（6）。相反，在肥厚性骨关节病中看到的骨膜炎是平滑分层的并且通常是柔软的。长骨和关节周围区域的牵连频率低于其他条件，如HPOA和类风湿性关节炎。患者通常无症状但可能患有小关节的关节痛。
图11：甲状腺性杵状指（趾）。 右手的片显示粗“羽毛状”骨膜反应。 干骺端的中间部分通常受到影响。
甲状旁腺功能亢进症 Hyperparathyroidism（图12,13）
甲状旁腺功能亢进是甲状旁腺激素的不受控制引起的，其通常导致血清碱性磷酸酶和钙的增加（由于加速的骨转换和增加的钙吸收）和血清磷酸盐的减少。 骨痛和压痛可能是呈现的特征。 手部X光片经常显示骨质疏松症和骨质脱矿。 然而，最大的病理学发现是骨膜下骨吸收（7）。 这在食指和中指的中节指骨的径向最明显。 早期发现是近端干骺端皮质不规则。 慢性特征包括骨皮质扇形密度减低（可能涉及整个指骨），肢端骨质溶解（acro-osteolysis），并且在极少数情况下，由称为“褐色肿瘤”的破骨细胞巨细胞的累积引起的溶解性病变。
图12：甲状旁腺功能亢进。 右手食指片显示骨膜下骨吸收，特别影响中节指骨。
图13：甲状旁腺功能亢进。 中指的X线片显示甲状旁腺功能亢进的更多发展特征，包括指端骨溶解（箭头A）和粗糙的骨质皮质反应（箭头B）。 这涉及整个指骨。
肢端肥大症 Acromegaly（图. 14）
肢端肥大症是生长激素（GH）过度产生的结果，最常见的是垂体巨大腺瘤。 它具有缓慢和隐秘性的发作，并且通常仅在外部特征变得明显时才在成人中诊断。 射线照片可以显示骨质增大，呈现“锹状”指针和末端指骨簇的扩大，呈现“箭头”外观（8）。 手中的其他特征可包括突出的肌肉附着和加宽的关节间隙（由于软骨肥大）。 还描述了广泛的骨质疏松症和腕骨中的囊性变化。
图14：肢端肥大症。 左手射线照片显示末端指骨簇的扩大，具有“箭头”外观。 手增大，软组织肥厚。
马凡综合征 Marfan syndrome（图 15）
马凡综合征是由纤维蛋白基因缺陷引起的，遗传性多系统结缔组织疾病，导致胶原纤维的异常交联。心脏病如主动脉瓣关闭不全，夹层或破裂和二尖瓣关闭不全是导致死亡的主要原因。肌肉骨骼表现包括脊柱侧凸，后椎间盘突出，扁平足，韧带不稳定，骨质疏松症和肌肉发育不全。双手表现出蛛网状突起（趾骨伸长）和拇指突出超出握紧拳头的范围（斯坦伯格标志）。掌骨指数对于男性大于8.8，或对于女性大于8.4，提示蜘蛛样指（arachnodactyly）（9），并且被认可应该进一步使用超声心动图，CT和MRI来检查心脏。
图15：马凡氏综合症。 手的射线片显示指骨和掌骨的伸长，提示蜘蛛样指（掌骨指数超过8.4）。
血色素沉着症 Haemochromatosis（图16）
血色素沉着症是一种铁超负荷疾病，其特征在于组织中铁的病理性沉积，最终导致功能障碍。 肝硬化，心肌病，垂体机能减退，糖尿病或关节炎的症状通常在发病后3至5年出现。 由滑膜中的铁沉积引起的关节病，是退行性和炎性关节炎之间的混合物。 它导致均匀的对称关节间隙变窄，特别是掌指关节，这对于退行性关节病是不寻常的，并且不会引起侵蚀样改变。 在掌骨头（尤其是第二个）的径向方向上的钩状骨赘是特征性的。 在手部和手腕三角软骨内可见软骨钙质沉着症，在高达50％的病例中被发现（10）。
图16：血色素沉着症。 左腕的射线照片显示三角纤维软骨复合体（TFCC）的软骨钙质沉着症（箭头）。
痛风 Gout（图 17）
痛风是由关节内和周围的尿酸单钠晶体（痛风石）沉积引起的晶体沉积关节病。急性期可能伴有软组织肿胀和关节积液，慢性痛风石性阶段（从发病后6-12年），在滑膜内和软骨下骨发现偏心、不对称、结节样痛风石。骨质侵蚀可能是关节内，关节周围，或者关节外的一个显著的改变；侵蚀边缘通常是薄的、硬化的，具有凸起的，悬垂的皮质唇，看起来像“老鼠咬”的外观。 这种特征性的晚期发现，是由关节周围的结节和侵蚀引起的。 严重的侵蚀性变化可能导致关节多发性关节炎（8）。 仅有5％的病例出现软骨钙质沉着症，并且更常见于假性痛风。 直到疾病晚期才看到很少或没有骨质疏松症。
图17：痛风。 右手食指和中指片显示关节周围软组织肿胀（箭头A），偏心裂解性骨侵蚀，具有薄的硬化边缘和悬垂边缘（箭头B）。 保留了指间关节间隙，并且没有关节周围骨质疏松（有助于区分痛风与银屑病或类风湿性关节病的特征）。
丝虫病 Filariasis（图18）
Loa Loa丝虫病（Loiasis）是中西部非洲特有的皮肤寄生虫感染。传播是通过蚊子的叮咬。幼虫迁移到穿刺伤口并到达皮下淋巴管。淋巴丝虫病的发作缓慢，患者可能有发热或炎症发作。这些可能代表全身性急性腺淋巴管炎，丝虫热或热带性肺嗜酸细胞浸润症。 感染的表现包括短暂的局部皮下肿胀（称为Calabar肿胀）和成年蠕虫穿过眼结膜下的疼痛迁移。 死亡的Loiasis寄生虫钙化，并且可以在手的平片上看到为钙化或串珠样钙化的毛状螺旋。 这可能与其他类型的丝虫病有区别，例如W. bancrofti，它看似曲折和波浪状（更常见于乳房实质），而Trichimosis更小，更多并且不那么尖锐（更常见于胸肌） ，（11）。 通过聚合酶链反应或血涂片可以支持平片上的初步诊断。
图18：Loa Loa丝虫病。 右手环和小指的射线照片显示管状蛇形结构的细珠状皮下钙化，典型的Loa Loa感染（箭头）。
结核性指趾炎 Tuberculous dactylitis（图19,20）
指趾炎是与血清阴性关节病相关的指骨（手或脚）的炎症性疾病，例如银屑病性关节病和强直性脊柱炎，镰状细胞病，由于骨梗塞的血管闭塞性危象，以及包括肺结核和麻风病在内的感染性疾病。 结核性指趾炎通常表现为手或脚无痛的肿胀。 平片的发现是干骺端裂解病变，可以是圆形和囊性，伴有可变的硬化和最小的骨膜炎，或者是极少或没有周围硬化和厚的层状骨膜炎。
镰状细胞指趾炎可能会无声地出现或伴有疼痛的骨骼危象，幼儿的X光片同样显示手或脚的管状骨内的干骺端裂解病变（12）。 骨膜炎并不常见。
图19：结核性指趾炎。 右手小指的射线照片，显示患有镰状细胞性贫血的儿童近端指骨的圆形透明度。 骨膜炎很少。
图20：结核性指趾炎。 同一患者右肘的X线照片，显示尺骨中明确的溶解病变，周围没有硬化，肱骨远端的透明度不太明显。 有骨膜反应和关节积液。 镰状细胞病是结核感染的危险因素，实际上该患者肝脏和脾脏中有许多结核性脓肿。
结节病 Sarcoidosis（图21,22）
结节病是一种来源不明的慢性肉芽肿病。它最常涉及肺和淋巴管，但任何器官都可能受到影响。在15-25％的病例中，关节炎是一个特征，更常见的是细胞因子对关节的影响，而不是肉芽肿的直接沉积。这是最常见的少关节炎（oligoarthritis），踝关节最容易受到影响。如果手的小关节受到影响，通常是近端指间关节作为对称性多关节炎的一部分（13）。关节炎的模式遵循以下两个过程中的一个：非肉芽肿型更常见，并且遵循具有通常良好预后的急性短暂过程。 肉芽肿型（10-35％）发生在疾病的后期，并且随着指趾炎的发展而进行更加慢性，复发的过程，这是一项惊人的发现（14）。 尽管肉芽肿的沉积倾向于比滑膜炎症更少疼痛，但它们可引起溶解性病变，导致病理性骨折和排列畸形。
图21：结节病。 右手小指的射线照片显示'蕾丝状'干骺端小梁形态，和明确边界的囊肿样病变（箭头A），指骨骨内膜硬化和骨膜新骨形成（箭头B），末端指骨破坏（箭头C））。 仔细检查发现穿过中节指骨基部的病理性骨折。
图22：结节病。 同一患者的胸部X线片显示双侧淋巴结肿大。
参考
1. Dixey J，Solymossy C，Young A et al。是否有可能预测早期类风湿性关节炎（RA）的放射性损伤？关于早期RA研究（ERAS）866例患者前3年放射性糜烂的发生，发展和预后因素的报告。J Rheumatol Suppl。2004; 69：48-54
2. Jacobson JA，Girish G，Jiang Y et al。关节炎的放射学评估：炎症状况。放射学。2008; 248（2）：378-89
3. Pineda CJ，Martinez-lavin M，Goobar JE et al。肥厚性骨关节病中的骨膜炎：与疾病持续时间的关系。AJR Am J Roentgenol。1987; 148（4）：773-8
4.Bassett LW，Blocka KL，FurstDEet-al。进展性系统性硬化症（硬皮病）的骨骼发现。AJR Am J Roentgenol。1981; 136（6）：1121-6
5. Blane CE，White SJ，Braunstein EM et al。儿童皮肌炎的钙化模式。AJR Am J Roentgenol。1984; 142（2）：397-400
6. Rana RS，Wu JS，Eisenberg RL。骨膜反应。AJR Am J Roentgenol。2009; 193（4）：259-72
7. Khan A，Bilezikian J.原发性甲状旁腺功能亢进症：病理生理学和对骨骼的影响。CMAJ。2000; 163（2）：184-7
8. Stephen Chapman和Richard nakielny。Aids Radiological Diff Diagns 5e。爱思唯尔健康科学，2009年。
9. Magid D，Pyeritz RE，Fishman EK。马凡综合征的肌肉骨骼表现：放射学特征。AJR Am J Roentgenol。1990; 155（1）：99-104。
10.DähnertW。放射学审查手册。Lippincott Williams＆Wilkins。（2007年）
11.Friedman P和Kalisher L.案例43：丝虫病。放射学2002（222）：515-517
12. Ejindu V，Hine A，Mashayekhi M et al。镰状细胞病的肌肉骨骼表现。RadioGraphics：2007（27）; 1005-1021。
13. Visser等，Sarcoid arthritis：clinical characteristics，Ann Rheum Dis 2002：61
14. MooreS，Teirstein A，MSK Sarcoid：MRI表现谱，放射学，2003：23
本文来源：医疗互动
