现病史：患者男性，49岁，体检发现心电图异常20余年，胸闷、气短、心悸3年。20余年前，患者在当地医院体检发现心电图异常，T波倒置（具体不详），考虑“肥厚性心肌病”。2009-05，患者出现胸闷，伴心悸，自行持续数分钟缓解。2012-08-27胸闷、气短再发，伴心悸、头晕、出汗，症状持续不缓解来我院治疗，诊断考虑“肥厚性心肌病室性心动过速”，予输液、电复律。

查体：P：68次/分BP：100/60mmhg，体征无异常。

动态心电图：

1、多源性室性早搏，成对室早，室早二联律，短阵室速；

2、室内传导阻滞；

3、ST-T改变。

心电图：I、II、AVF、V2-V6导联T波倒置，II、III、AVF、V4-V6导联可见q波，II、III、AVF导联ST段抬高0.1mv，V3-V6导联ST段抬高0.1mv。

心脏彩超：LA：42mm,LV:51mmLVEF:47%，左房增大。左室壁增厚，以中部增厚为著，最厚处约31mm，室壁回声粗糙，运动减低。收缩期左室中部狭窄。心尖部室壁变薄，向外膨出，范围约41x40mm,可见反向搏动。左室腔呈“葫芦形”。

心脏超声诊断：梗阻性肥厚型心肌病（左室中部），左心功能减低，心尖部室壁瘤形成。

冠脉造影：左右冠状动脉未见异常，左室心尖巨大室壁瘤形成，左心EF：32%。

血液指标：心肌酶及肌钙蛋白均在正常范围。

静态心肌灌注+PET-CT：心尖部和侧壁心尖段血流/代谢受损；下壁部分心肌存活。

收缩期左室中部狭窄。心尖部室壁变薄，向外膨出，范围约41x40mm,可见反向搏动。左室腔呈“葫芦形”。

冠脉造影：左室中部狭窄。

心电图：I、II、AVF、V2-V6导联T波倒置，II、III、AVF、V4-V6导联可见q波，II、III、AVF导联ST段抬高0.1mv，V3-V6导联ST段抬高0.1mv。

静态心肌灌注+PET-CT:心尖部和侧壁心尖段血流/代谢受损；下壁部分心肌存活。

肥厚性心肌病(HCM)是一种遗传性心肌病，以心肌肥厚、心肌细胞排列紊乱、间质纤维化以及左室功能异常为特征。心脏病变主要为室间隔及左心室壁心肌肥厚，室间隔更为显著。肥厚的室间隔突出于左、右心室流出道，尤以左心室流出道多见。2008年在(Circulation)杂志报道一种未被完全认识的肥厚型心肌病亚型：肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤。

左室中部肥厚是罕见的左室肥厚型心肌病的变异体，易导致心尖部室壁瘤的形成，形成两个不同的左室心腔（基底和心尖）。肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤的病因还不清楚，考虑和以下因素有关：左室中部梗阻导致左室腔内压力增加、遗传倾向、冠状动脉前降支心肌桥。本病例心肌显像可见心尖处核素的灌注缺损，该患者无胸痛症状，冠脉造影正常，心肌酶及肌钙蛋白均在正常范围，考虑心肌坏死并非心肌梗死。

由于肥厚性心肌病病人的心肌肌原纤维结构破坏和排列混乱、心肌细胞直径和长度的变化、心肌纤维的传达速度和不应期也随之改变，所以激动传导在心室内形成基板部分产生折返和室速^[1]。

左室中部肥厚型的患者，由于心尖部室壁瘤的存在可导致不同心律失常，早期以房性早搏多见，以后逐渐发展为房性心动过速、心房扑动、心房颤动，以心房颤动为最常见，归因于心肌缺血有关。

肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤，室壁变薄，是否适合心肌消融和外科切除术应该慎重^[2]。如外科手术切除室壁瘤，切除过多导致术后剩余功能心肌少，术后心功能差。资料显示该病的恶性室性心律失常发生率高，ICD的应用比其他类型的肥厚型心肌病更加重要。