HR 59 bpm，心律不齐，心音清晰；血压110/75mmHg，各瓣膜听诊区未闻及杂音；

两肺呼吸音清，两下肺未闻及湿罗音，两肺无哮鸣音；

颈静脉无怒张，双下肢不肿，肝颈返流征（-）；

NS （-）。

根据患者症状及心电图情况，考虑ACS可能性，给予急诊冠脉造影，双联抗血小板后开通绿色通道。

急诊冠脉造影：三支血管完全通常，TIMI血流3级

根据造影结果可完全除外急性冠脉阻塞可能，这是一个造影正常的ST段抬高合并胸痛的病例。

提问：ST段抬高合并三度房室传导阻滞，急性起病但是冠脉造影正常，要考虑哪些疾病？

思路：以下六种应特别留心：

• 陈旧性心肌梗死室壁瘤形成

• 心肌炎，心包炎？

• Brugada综合征

• 早期复极综合征

• 完全性左束支传导阻滞，预激旁道前传

• 完全起搏器心律

以上情况均可能合并ST段抬高，就这个病例来讲，急查TnT升高，说明合并心肌损伤，但冠脉造影正常，说明心肌损伤来源并非血管堵塞造成，急性心肌炎症的损伤最大的相关性可能跟自身免疫有关的。

入院后心电图：V5 、V6导联ST段依然抬高，III°AVB

此时应该考虑是心肌损伤所导致的传导阻滞，还是传导阻滞之后血供不好，引起了心肌损伤。从这个病例的表现上来看，首先要考虑是心肌损伤所引起的传导阻滞。

入院检查：

床旁心超示：左房增大（前后径42mm），轻度二尖瓣反流，少量心包积液，左心收缩功能正常

头颅MR：上颌窦炎

• 1周前无明显诱因下出现头痛，考虑“急性鼻窦炎”，予莫西沙星0.4g qd抗感染治疗；

• 3天前出现复视伴头晕，伴轻度胸闷、心悸，考虑“鼻窦炎、视物重影待查”，更改治疗方案，予患者头孢克洛抗感染治疗。

入院时，患者主要症状为胸闷胸痛，所以对于此病史忽略未告知医生，所以请神经内科会诊：

会诊意见：病毒性颅神经炎不能除外，予免疫球蛋白 25g qd * 5天 静滴治疗。

如果心脏疾病跟全身系统有关，那需要考虑炎症、自身免疫性疾病和肿瘤。

• 血常规结果，白细胞计数、中性粒百分比不高，可以除外急性细菌感染；

• 肿瘤指标NSE是神经元特异性的一种酶类，其增高可能与急性炎症、多浆膜腔积液，甚至肺部的一些胸腔的积液有关；

• EB病毒抗体和巨细胞病毒抗体的IgG阳性，余正常仅能提示急性病毒性相关炎症存在可能；

• 自身免疫性指标正常。

内科常见思维——一原论，即是一个原因所导致的所有疾病都能解释。

而神经内科的合并累及帮助我们断定颅神经的累及至少是病毒相关的，那心内科常见的引起心肌损伤的一类疾病就是病毒有关心肌炎或心包炎。如果本病为病毒感染所引起的，后续有鼻窦炎、呼吸道炎症、颅神经炎 最后心肌的炎症，甚至心包积液（多浆膜腔积液）从理论上均可以解释。

△血常规

△肿瘤指标

△病毒抗体

△免疫指标

△肺部影像学：胸腔积液从5月8日至20日一直在消长

根据以上检查结果及思路，我们倾向于以下诊断：

• 心肌损伤 心肌炎：病毒性？自身免疫性？

• 心律失常：III°房室传导阻滞、部分长I°房室传导阻滞

• 颅神经累及？

• 心功能尚保留

• 生命体征稳定：呼吸衰竭？肾功能衰竭？

1.治疗方案

ACS的治疗（未给予）：

• 抗血小板治疗的依据不重；

• 抗凝的依据有没有不知道（未知原因ST段抬高，急性血栓是否形成未知）；

• 扩血管药物没必要；

• 他汀类药物没必要。

心肌损伤、病毒感染证据：

• 激素

• 丙球

2. 治疗过程

丙球冲击治疗3天

复视基本缓解，心电图：I度房室传导阻滞，ST段较前略回落。

治疗第十天，激素减量，胸闷加重

心电图：I度房室传导阻滞，窦性停搏，交界性逸搏，ST-T改变

指标复升

心超复查：心尖部前壁及侧壁节段活动异常，左房增大（44mm），轻中度二尖瓣反流，轻中度肺动脉高压（57mmHg），EF 72%，少量心包积液

新增主诉：左小腿肌肉酸痛感。

B超提示左侧胫后静脉血栓形成可能。

请风湿科会诊：考虑存在多发性大动脉炎可能，予甲泼尼龙40mg qd治疗。

激素治疗后心电图又逐渐恢复至I度AVB，小腿肌肉酸痛缓解，肺动脉CTA（-）。

左侧心尖部来源的室性心动过速

此时患者又出现了室速，考虑心超提示心尖部前壁及侧壁的节段活动异常，所以病人可能在这一部分存在疤痕，随着激素的使用，疤痕成熟后形成一种折返性心动过速。

• 持续性单形性室性心动过速；

• 血流动力学稳定，血压118/84mmHg；

• 植入临时起搏器；

• 可达龙复律。

• 复律后心电图为窦性心律，I度房室传导阻滞，偶为起搏心律。

• 再次予免疫球蛋白 25g qd 冲击5天；

• 甲泼尼龙 40mg qd；

• VT 合并缓慢性心率，符合ICD适应症，患者与家属出于种种原因，均拒绝植入ICD，所以2019-05-20植入永久起搏器（DDD）。

• 多系统累及：神经系统/眼、肺、心脏；

• 起病以心律失常为主（AVB+VT）；

• TNT升高（最高0.6 ng/ml）；

• 心功能尚保留（EF 72%）；

• 侧壁、前壁心尖部室壁厚度残存，伴节段活动异常；

• 对激素、丙球敏感；

• 病程中无发热，各项自身免疫指标均阴性。

1. ST段抬高心梗：冠脉造影阴性，故除外；

2. 自身免疫性疾病合并心肌损伤：风湿免疫科考虑为血管炎，有可能本例病例是一种非常规的自身免疫病，但自身免疫病的治疗和预后与心肌炎完全不同；

3. 心肌炎：根据病人检查结果可以考虑病毒性心肌炎或巨细胞心肌炎可能；

4. 心脏结节病（罕见病）：本例患者没有明确的自身免疫性疾病，没有嗜酸粒细胞增多症、多核巨细胞疾病，没有细菌、真菌的持续感染，也没有再灌注损伤，因其整个病程中，恶化的主要是症状和传导阻滞，并非心功能，从病理疾病上来讲，要考虑肉芽肿性心肌炎，为心脏结节病的一种。

多数的心肌炎的过程：病毒感染→启动免疫过程→免疫过程失控→攻击自身心肌→一系列心肌损伤

而心肌损伤往往表现为心传导阻滞为主的心律失常。

①淋巴细胞心肌炎（病毒感染、自身免疫性）

②嗜酸性粒细胞心肌炎（嗜酸性粒细胞增多症、寄生虫）

③多核巨细胞心肌炎（巨细胞心肌炎）

• 少见病

• 心功能短期内急剧恶化，充血性心衰

• 房室传导阻滞、室性心律失常

• 心内膜活检：多核巨细胞浸润

• 免疫抑制治疗

• 预后极差

④肉芽肿心肌炎（心脏结节病）

⑤中性粒细胞心肌炎（细菌、真菌等）

⑥坏死性心肌炎（儿茶酚胺诱导的损伤或再灌注损伤）

• 少见病；
  

• 不明原因感染后的炎症反应；

• 可累及多器官：淋巴结、肺、眼、神经系统、皮肤和心脏；

• 累及形式：AVB，VT，SCD；

• 非冠脉相关区域室壁活动异常，室间隔局部变薄；

• 心内膜活检：非干酪性肉芽肿；

• 心内膜活检检出率低（与取样部位有关）；

• CMR、PET有诊断价值；

• 激素治疗敏感；

• 40% 复发。

心脏结节病诊断标准 

1. 最好是心内膜活检的基础上使用激素：如果先使用激素，那么可能导致活检为阴性；

2. 除外急性感染：急性感染未控制时使用激素，可能导致感染扩散。

3. 推荐用激素的类型有：巨细胞心肌炎、心脏结节病、自身免疫性系统性疾病。

4. 表现为心律失常和/或心功能不全的心脏结节病、少数嗜酸性粒细胞心肌炎和中毒性心肌炎可以使用激素。

5. 个体化考虑：在淋巴细胞心肌炎常规治疗无效时可以考虑，建议复查心内膜活检以决定激素的疗程和减量方案。

可以进行SCD心脏电生理检查，作为心源猝死危险分层。

患者为持续室性心律失常，且经历过明确手术抢救，在心源性猝死的二级预防指南里明确推荐首选植入ICD，对于心脏结节病的患者的处理更是首选ICD。

NICM心源性猝死的二级预防

心脏结节病处理指南

起搏器植入指征

所以对本类患者，起搏器适应症并不是很强，首选的应该是ICD的植入。但是患者拒绝了。

建议患者出院后继续完善：

• DDD起搏器术后

• 甲强龙40 mg qd

• 可达龙

• ACEI

• Β-blocker

• 择期行PET、CMR

1. ST段抬高，需要鉴别诊断；

2. 心肌损伤的另一些原因：自身免疫性疾病/心肌炎；

3. 心律失常的器械植入适应症应让更多医生了解。