如果没有多团队的支援，150分钟的徒手心肺复苏，及时调度来的ECMO，家属毫不迟疑的配合，小伙子的结局只有——死亡。
28岁的健康小伙李灿在陪护住院的父亲时突然栽倒，医生立即赶到抬上病床时已经没有脉搏、毫无意识，心脏停跳。在经历两个半小时心肺复苏，持续有效按压超过1.5万次，84支肾上腺素后，一切症状表明需要ECMO才有挽救年轻生命的可能，家属果断同意，时值疫情，医生冒着风险也不想年轻的生命就轻易逝去，随着药物、设备的及时应用，病人情况逐步稳定，2天后，李灿悠悠醒转，竟丢失一个月记忆，考虑因为短暂脑部缺血缺氧带来的脑损伤。
“结合各种症状、表现来判断，他其实极可能患的是布鲁加达综合征，一种遗传心脏病。是导致青壮年群体猝死的主要原因。今后复发的可能性极大，可能需要安装一个起搏器，预防第二次心源性猝死。”
那么布鲁加达综合征是什么病？为何如此凶险，如何预防与治疗呢？
Brugada综合征
1992年，Brugada两兄弟报道了8例心脏性猝死患者，其心电图显示“右束支传导阻滞”，QT间期正常伴胸前导联V1~V3持续性ST段抬高，有多形室速与室颤发作，而心脏超声，心脏造影无异常发现，但是他们不清楚猝死的机制。
Brugada兄弟最早发表的病例报道
1996 年，华人学者严干新教授在一篇文章中探讨了心电图上J波的细胞学基础，并首先以Brugada 兄弟之名来为这一综合征命名。
分类及心电图标准
2012年针对Brugada综合征最新专家共识中，将其分为两类：
1穹窿型
心电图详细特征：
①在QRS终末部位，ST段快速上升，抬高≥2 mm，然后ST段呈凹面向上或直线型缓慢下降，也有少数穹窿型的ST段抬高在l~2 mm之间；
②无明显的r'波；
③最高的抬高部位不对应J点部位；
④抬高的ST段在40 ms处，高度下降至≤4 mm；
⑤ST段抬高的最高点在>40 ms但<80 ms处；
⑥继以负向而对称的T波；
⑦QRS时间长于右束支阻滞，V1和V6导联形态不匹配。
Brugada综合征1型
2马鞍型
心电图详细特征：
①r'波抬高（通常与J点不对应）≥2 mm；
②r'波的降支与ST段的起始重叠（不易识别）；
③ST段抬高的最小值≥0.5 mm；
④V2导联上ST段后继以正向T波，V1导联上T波形态多变；
⑤r'波形态特征对于鉴别诊断十分有用；
⑥QRS时间宽于其他原因引起V1导联上出现r'波的QRS时间，V1和V6导联形态不匹配。
Brugada综合征2型
3其它心电图标准
①Corrado指数：V1和V2导联上高耸的QRS-ST（STj）和ST80的比值。Corrado指数>1为阳性，为Brugada心电图改变；指数<1，提示其他原因引起V1导联上出现r'波；
Brugada综合征及早期复极Corrado指数计算示意图
②β角：S波的上升支与r'波降支之间的夹角，β角>58°为Brugada心电图改变；
③r'波三角：高耸的r'波最高点之下5 mm处的底线，底线>3.5 mm为Brugada心电图改变。
Brugada综合征β角及r'波三角底线测量示意图
右胸前导联向上移动至第2或第3肋间隙，或者使用双极胸导联可增加检出这些异常的敏感性。左侧胸导联S波增宽是RBBB的特征，但是大多数BS患者无这种特征。
Brugada模式与综合征
并非所有具备上述心电图改变的患者，均可以诊断为Brugada综合征。只有1型Brugada心电图有较强的诊断意义，2型Brugada心电图不能作为诊断依据。
如患者表现出自发或药物诱发的1型心电图特征，并有以下条件之一者，即可确诊Brugada综合征，
①家族史：家族成员心脏猝死<45岁或亲属中有1型心电图者；
②心律失常相关的症状：晕厥、夜间濒死样呼吸；
③心律失常：多形性室性心动过速或心室颤动。
若患者无上述临床表现，仅有心电图异常，则认为此患者猝死风险较低，仅诊断为Brugada模式，而非Brugada综合征。
发病机制
本病有遗传及家族易感性，有家族史的同族兄弟发病率增加，劳累后低氧血症、右室畸形、膜Na+/K+泵的缺陷、内分泌紊乱、自主神经张力、发热以及可卡因和某些精神药物的使用都可能为诱因。虽然遗传性因素占重要地位，但与之有关的基因突变，其实可以在很多心肌病和离子通道疾病中存在。
药物激发试验
钠通道阻滞剂药物激发试验可提高Brugada综合征诊断的敏感性。
Brugada 2型心电图模式患者激发试验时，偶尔可显示1型心电图模式。但并不是所有2型心电图模式患者都需要进行药物激发试验。对于有经证实的VF、多形性VT、原因不明且高度提示快速性心律失常的晕厥或者有夜间濒死状呼吸的患者，没有必要做药物激发试验。因为出现上述症状患者多数都会接受ICD。
对于静息心电图显示为Brugada 2型或3型心电图模式，且有小于45岁发生SCD的家族史和/或有Brugada 1型心电图改变的家族史，建议进行药物激发试验。
对于静息心电图显示为Brugada 2型或3型心电图模式，但无症状且无SCD家族史的患者，不推荐进行药物激发试验。
不同药物的推荐剂量包括：
氟卡尼–2mg/kg，静脉给药，持续10分钟；或者400mg口服
普鲁卡因胺–10mg/kg，静脉给药，持续10分钟
阿义马林–1mg/kg，静脉给药，持续5分钟
吡西卡尼–1mg/kg，静脉给药，持续10分钟
终止药物激发试验的指征包括：
出现诊断性的Brugada 1型心电图模式、
Brugada 2型心电图模式患者的ST段抬高大于等于2mm
出现室性早搏或其他心律失常
QRS波群增宽，增宽大于等于30%基线值
治疗
1非药物治疗
(1)植入型心律转复除颤器(ICD)：ICD是唯一已证实对Brugada综合征合征治疗有效的方法。
(2)射频消融治疗：有电风暴发作史或反复ICD 放电治疗的患者可考虑导管射频消融治疗。
出现复发性室性心律失常导致ICD电击的BS患者可能需要抗心律失常药物的治疗，以降低ICD的电击频率。仅呈现Brugada心电图模式的患者不需要任何特定治疗。
2药物治疗
对于在SCA后存活的BS患者或者有被认为有室性快速性心律失常导致晕厥的病史的患者，抗心律失常药物治疗在以下两种情况中可考虑使用：
对于拒绝植入或不适合植入ICD的患者，建议采用奎尼丁或胺碘酮进行初始治疗。
对于植入ICD的患者，若因复发性心律失常导致ICD电击，建议使用胺碘酮治疗，但奎尼丁也是此类患者的一种选择。
西洛他唑是一种磷酸二酯酶抑制剂，可破坏血小板聚集，它已被批准用于治疗间歇性跛行；西洛他唑可能通过介导因心率增加所致的钙离子流增加和Ito减少，从而为BS患者提供有益的效果。
本文综合整理自南方都市报、“孔较瘦”微信公众号、网络。
