1. 器质性心脏病

1）心脏解剖结构异常性心脏病

包括：

①急性冠状动脉综合征；

②心肌病；

③各种心脏病引起的左心室肥大伴心功能不全；

④瓣膜性心脏病；

⑤急性心肌炎、急性心包炎、急性感染性心内膜炎；

⑥先天性心脏病等。

其中以急性冠状动脉综合征的电风暴发生率最高。

2）心脏解剖结构正常性心脏病

主要指原（特）发性离子通道病等遗传性心律失常，包括

①原发性长QT综合征；

②原发性短QT综合征；

③Brugada综合征；

④儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速；

⑤特发性室性心动过速；

⑥家族性阵发性心室颤动；

⑦家族性猝死综合征等。

该类心脏病的电风暴发生率高，可发生于任何时间，但由于总体人数较少，故电风暴总发生人数少于心脏解剖结构异常性心脏病。

3）植入心脏复律除颤器（ICD）患者的电风暴

ICD是一种能及时终止致命性心律失常的多功能、多参数的电子装置，主要用于可能发生室性心律失常而引起心脏性猝死的器质性心脏病患者。根据Israel等报道，已植入ICD患者在3年内电风暴发生率约25%，其中早期研究发生率较高，可能与经开胸置入ICD心外膜电极等相关。

2. 非心源性疾病

1）严重的非心源性系统性疾病

包括急性出血性脑血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫症、急性重症胰腺炎、心脏型过敏性紫癜、嗜铬细胞瘤危象、急性肾功能衰竭等，上述疾病通过严重自主神经功能紊乱、低氧血症、损害心肌因子、血流动力学障碍或电解质失衡等可诱发电风暴。

2）精神心理障碍性疾病

该类患者在极度愤怒、恐惧、悲痛、绝望等状态时，由于儿茶酚胺过度分泌增加，冠状动脉痉挛或阻塞、自主神经功能严重失衡等可诱发电风暴。

3）电解质紊乱和酸碱平衡失调

严重的电解质紊乱和酸碱平衡失调可使心肌细胞处于电病理状态（如自律性增高、心室颤动阈降低等）、加剧原有的心肌病变和/或增加某些药物（如洋地黄、β受体兴奋剂、抗心律失常药物等）对心肌的毒性作用。其中以重度血钾、镁过低或过高和重度酸中毒时极易诱发心室扑动、心室颤动和电风暴。

3. 医源性电风暴

医源性电风暴常在药物中毒、围手术期和某些创伤性临床诊治操作和试验时等发生，特别是当患者有心肌缺血、损伤、炎症、原发性或获得性离子通道功能异常或肝、肾功能不全时发生率更高。

1. 基础心内外疾病表现

如胸痛、胸闷、气急、心脏杂音、肺部啰音或猝死家族史等。

2. 电风暴发作期表现

常有不同程度的急剧发作性晕厥、晕厥先兆、意识障碍、胸痛、呼吸困难、血压下降（早期可升高）、紫绀、抽搐等，甚至心脏停搏和死亡。但反复单形室性心动过速患者可症状较轻，多因血流动力学障碍不甚严重可表现为电风暴发作前症状略有加重或无变化。

3. 心电图特征

1）电风暴发作预兆表现

①窦性心动过速、单形或多形室性期前收缩增多（急性心肌梗死患者出现Ron- T现象）、ST段较前抬高或压低、T波较前增高或增深、新出现U波异常等；

②原发性（遗传性）离子通道病可出现QTc间期更长或更短、Burgada波、Epsilon波或Osborn波更显著等；

③获得性离子通道病可出现Niagarc瀑布样T波、T波电交替、U波电交替等；④晕厥伴有室性期前收缩患者可合并三度房室传导阻滞伴室性逸搏心律、束支与分支阻滞或H－V间期延长、H波分裂等。

2）电风暴发作时表现

24h内出现≥2～3次的室性心动过速或心室颤动，其中以反复发生室性心动过速居多。但每次发作持续的时间、间隔时间及频率等差异较大，现无统一标准。

根据电风暴的临床表现一般诊断不难，尤其是电风暴发作时的心电图特征常为电风暴的诊断提供了确切的依据。但鉴于电风暴时的室性心动过速多表现为宽QRS波心动过速，而某些室上性心动过速伴束支传导阻滞、心室内差异传导、经旁道下传、心肌弥漫性病变、药物中毒或电解质紊乱等时亦可表现为宽QRS心动过速，且甚至可引起心脏骤停和严重的血流动力学异常，故必须认真加以鉴别。

临床常用的有Brugada分步鉴别法，其中四步法鉴别室性心动过速与室上性心动过速的敏感性可达99%，特异性为96.5%。

①若发现房室分离，则诊断室速；否，转下一步。

②若aVR导联起始为R波，则诊断室速；否，转下一步。

③若QRS波型不是束支或分支阻滞图形，则诊断室速；否，转下一步。

④Vi/Vt>1提示室上速，Vi/Vt≤1提示室速。

诊疗流程如下图（摘自2020室性心律失常中国专家共识）

1. 尽快电除颤和电复律

在电风暴发作期，尽快进行电除颤和电复律是恢复血流动力学稳定的首要措施，其中对于心室颤动、无脉搏型室性心动过速、极速型多形性室性心动过速等患者更为重要。在转复心律后，必须进行合理的心肺脑复苏治疗，以对重要脏器提供基础的血液供应。

2. 及时静脉应用有效的抗心律失常药物

抗心律失常药物的及时选用能有效协助电除颤和电复律控制电风暴的发作和减少电风暴的复发。推荐应用药物为：

①多数病例首选药物为β受体阻滞剂（常选用美托洛尔），次选为胺碘酮、索他洛尔，必要时β受体阻滞剂和胺碘酮二者可联合应用；

②对于部分难治性电风暴可酌情选用溴苄铵、非选择性阻滞Ikr的Ⅲ类抗心律失常药，以普萘洛尔替代美托洛尔或联合应用Ⅲ类和Ic类抗心律失常药物等；

③无器质性心脏病患者由极短联律间期室性期前收缩引发的电风暴应用维拉帕米可取得良性疗效；

④急性心肌梗死患者的电风暴对艾司洛尔、利多卡因有一定疗效；

⑤Brugada综合征发生电风暴时首选异丙肾上腺素提高患者的基础心率，在病情稳定后，可选用口服异丙肾上腺素、奎尼丁、异波帕胺（denopamine）、磷酸二脂酶抑制剂西洛他唑（cilostazo）或长效广谱非特异性钙拮抗剂苄普地尔（bepridil）等；

⑥原发性长QT综合征1、2、3型均可选用β受体阻滞剂，2型尚可选用钾通道开放剂尼可地尔（nicorandil）、钾盐和选择性H1受体阻滞剂特非那定，3型尚可选用美西律等；

⑦原发性短QT综合征首选奎尼丁，次选氟卡尼或维拉帕米等。

3. 必须加强病因等治疗

对于可驱除电风暴病因和诱因的患者，病因治疗是及时终止和预防电风暴再发的基础，如及时的缺血心肌再灌注治疗，心力衰竭患者的肾素－血管紧张素系统和交感－肾上腺系统拮抗剂的联合应用，瓣膜性心脏病的瓣膜矫治，精神心理障碍、电解质紊乱和酸碱平衡失调的纠治，医源性致病因素的驱除等常可使电风暴易于纠正和预防再发。此外，尚有冬眠疗法、全身麻醉、应用抗焦虑等药物治疗电风暴的报道。

4. 积极选择非药物治疗

1）植入ICD

患者发生电风暴，不仅治疗棘手，而且预后较差，电风暴后3个月内死亡率可增加5倍，2年死亡率仍高达24%～30%。植入ICD是治疗和预防电风暴发作的最佳非药物治疗方法，特别是对于无法去除或未能完全去除电风暴病因的患者更为重要，如遗传性离子通道病、左室舒张期内径明显增大伴LVEF严重降低的患者等，因为此类患者电风暴可发生于任何时间。

对于已植入ICD的患者，应驱除其他相关诱因，如约66%患者可由新发生或恶化的心力衰竭、抗心律失常药物的更改、合并其他疾患、精神焦虑、腹泻和低钾血症等诱发电风暴。同时，应合理程控ICD的参数，通过提高室速、快速性室速或室颤的识别阈值、调整抗心动过速起搏的V-V间期和阵数、短阵快速起搏和阵内递减起搏的联律间期及起搏周期等，以达到更合理的分层治疗和防治电风暴。有时，调整抗心律失常药物控制相关心律和心率也能协助ICD发挥更好的效能。

2）射频消融治疗

由于单形性室速占电风暴的绝大多数（86%～97%），而单形性室速的主要机制是折返，这为成功导管消融提供了可能。

应用射频消融成功治疗心肌梗死后的电风暴在2003年即有报道，随着对电风暴发生机制认识的不断深入以及导管消融技术的不断提高，导管消融治疗与电风暴相关的恶性室性心律失常的有效性和安全性也在不断改善。有研究提示，导管消融不但可有效降低电风暴患者室速的发生率，还可改善患者预后。对于LVEF>25%的心脏电风暴患者，导管消融的获益更明显。

2015年ESC室性心律失常治疗和心脏猝死防治指南建议：

对于与心肌瘢痕相关的电风暴或无休止性室速，可以行急诊导管消融（I，B）；

因持续性室速ICD反复放电的缺血性心肌病患者，尽快行导管消融也是合理的（I，B），因持续性室速ICD放电一次后即可选择导管消融（IIa，B）。

对于血流动力学不稳定的患者，可在 ECMO等体外循环支持下完成导管消融；

心动过速时血流动力学不稳定者，也可在窦律或起搏下完成对室速基质的标测和消融；

对于诱发室速或室颤的室性早搏，进行标测和消融也可有效预防电风暴。

3）其他非药物治疗

除了在病因治疗中需要对冠心病、瓣膜病心脏病、心肌病等进行介入治疗和手术治疗外，尚有交感神经节切除术，由于交感神经过度兴奋在电风暴的发生中起着重要作用，对药物和导管消融疗效不佳的顽固性电风暴患者，应用利多卡因或丁哌卡因暂时阻滞左侧星状神经节、利用胸腔镜或外科手术切断左侧星状神经节，均可有效抑制恶性室性心律失常的发作。