病史

患者，女，9岁6月，因“右膝部疼痛肿胀五天余”入院。

影像

MRI表现

右侧膝关节内外侧半月板形态及信号未见明显异常，前后交叉韧带、髌韧带形态及信号未见明显异常，内外侧副韧带显示尚可，关节软骨及髌软骨未见明显异常，关节腔及髌上囊见较多长T1长T2信号，关节滑膜增厚、毛糙，右侧髌上囊及右膝关节腔内见多发结节信号，较大者位于髌上囊，其T1WI信号偏高，其内信号不均匀，见长T1短T2信号，胫腓骨、股骨未见明显异常信号改变，周围软组织肿胀。

临床诊断

右膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎

概述

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）是滑膜的一种增生性病变，经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节（尤其是膝关节）及腱鞘。单关节发病多见，但也有罕见的多关节病变。病因不明，说法不一。总结起来，主要有以下4种：①脂质代谢紊乱；②创伤及出血；③炎症；④肿瘤。

临床表现

临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS的可能。PVNS有两种表现形式：弥漫型和结节型。结节型最常见于手部，弥漫型最常见于膝关节。PVNS也可见于髋关节、踝关节和肘关节等部位。

1.弥漫型

（1）病变可以表现为活跃或不活跃。

（2）在X线上可以见到关节周围骨侵袭。

（3）体检可以发现弥漫性肿块。

2.结节型

（1）比弥漫型少见。

（2）无弥漫型中出现的骨破坏。

（3）可以引起反复的关节出血，但关节抽吸液可以呈正常颜色（即不呈典型的棕褐色）。

影像学表现

MRI上典型的PVNS具有特异性的表现，T1WI上表现为滑膜明显增厚，增厚的滑膜组织内可见局限性低信号，T2WI上滑膜表现为等或稍高信号，含铁血黄素结节由于具有顺磁性效应而表现为明显低信号，可伴有髌上囊及腘窝的关节积液，此征象是PVNS特征性的征象。但并非所有的PVNS均有此典型征象，特征性长T1短T2信号并非贯穿病变全过程，病变的MRI信号强度表现多样，取决于肿块中含铁血黄素、脂类、炎症与纤维结缔组织等多种成分比例。病变早期及后期，结节中无或少有含铁血黄素沉积，T1WI上呈等信号，T2WI上呈等或高信号;而水肿、炎症、脂肪也可掩盖含铁血黄素效应导致病变T2WI像上信号增高。

鉴别诊断

1.关节结核:早期关节滑膜结核时X线表现为周围软组织肿胀，随着病情的发展，首先不承重的关节边缘出现局限性骨质破坏，进而逐渐累及整个关节面及骨端，关节结核早期即可出现骨质疏松。而PVNS的骨质破坏是从持重面扩展到关节面边缘，

多无骨质疏松和死骨，且PVNS在MRI上可见特征性的含铁血黄素沉着的特异性信号改变。

 

2. 滑膜肉瘤:多发于四肢大关节，以膝关节多见。X线及CT表现为关节周围软组织肿胀或肿块，累及骨质表现为侵蚀性、溶骨性骨破坏，邻近病变的正常骨质常出现骨质疏松，可见骨膜反应。MR检查可见软组织内不规则钙化，但无含铁血黄素沉着。  

 

3.类风湿性关节炎:好发部位为手足小关节，女性多见。X线平片显示关节间隙狭窄较PVNS明显，关节面下亦可见小囊变，但一般无硬化边。骨质疏松明显且出现较早。若出现在大关节，骨破坏以关节的非持重关节面边缘、肌腱、韧带附着处多见。MR检查显示增生滑膜中亦无含铁血黄素沉着。