大约三四十年前，电风暴(electrical storm，ES)被认为是一种严重的，危及生命的综合征，最初被描述为持续、复发、有症状的室性心动过速（VT）。随着技术观念进步及植入式心律转复除颤器（ICD）使用越来越多，对电风暴的定义亦越来越详尽，但电风暴的临床定义目前尚未统一。

目前，在2014年EHRA/HRS/APHRS(欧洲心律学会/美国心律学会/亚太心律学会)室性心律失常专家共识定义是：在24小时内发生3次以及以上室速或者室颤，引起严重血流动力学障碍而需要立即电复律或电除颤等治疗的临床症候群。在没有植入式心律转复除颤器的患者中，进一步定义为：(1)室速发作后不久(5min内)又发生室速；(2)持续和非持续性室速，24小时内室性异位搏动次数大于窦性搏动次数。

电风暴来势凶猛，其较高的死亡率和恶劣的预后，犹如“风暴”，及时识别电风暴并实施快速治疗，方可“逆天改命”。

图1 一女性患者急性心肌梗死后24小时内记录到的电风暴

心室电风暴通常发生在有潜在器质性心脏病的患者中。最常见原因为心肌缺血，其中冠心病急性心肌梗死、陈旧性心肌梗死、稳定型或不稳定型心绞痛或冠脉痉挛等发生率较高，尤其多见于近期心肌梗死患者，于前降支或右冠近端闭塞后，可在血运重建后发生。

当然，它也可发生在非器质性心脏病患者（糖尿病、原发性高血压、急性出血性脑血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫综合征、急性重症胰腺炎、嗜铬细胞瘤危象、急性肾衰竭）、遗传性通道病患者（例如，长QT、Brugada综合征、儿茶酚胺能多形性室速）及ICD植入。

除此之外，药物中毒、围手术期和某些创伤性临床诊治操作和试验时也会发生医源性电风暴。

大多数电风暴患者有促发因素，凡是明显增加心脏电不稳定性的因素都可诱发电风暴，常见诱因包括心肌缺血，交感神经系统过度激活，电解质紊乱及抗心律失常药物的应用，自主神经功能严重失衡等。

表1 病因总结

心室电风暴通常起病急、发病时间不固定、病情较为凶险、急剧恶化。发作性晕厥是其特征性表现，晕厥前后常伴有胸痛、胸闷、呼吸困难、意识障碍、抽搐、紫绀等症状，严重时甚至出现心脏停搏和死亡，发作期间可有交感神经兴奋性增高的表现，如血压增高、呼吸频速及心率加快等，多不能自行终止，常规治疗恶性室性心律失常的药物疗效不佳，需要电复律或电除颤。

心室电风暴发生时心电图主要表现多为单形室速、多形室速、室颤等,其中大部分为单形室速，其次是室颤,多形室速最少见。室速频率极快，一般在250~350次／分左右，心室节律不规则。需要注意的是，既往有过室速、室颤病史的患者更易出现电风暴。

及时识别发作前的预警心电图并实施快速治疗，是决定患者存亡的关键。

预警性心电图常表现如下:

①窦性心动过速，通常出现在心室电风暴来临之前，提示交感激活；

②室性期前收缩，是心室电风暴的信号，可为单形、多形或多源室性期前收缩，可呈单发、连发、频发，偶联间期缩短时可出现“R－on－T”致室性心动过速或心室颤动;

③缺血性ST－T改变，可呈巨R型、墓碑型ST段抬高，或下移；缺血性J波；

④T波电交替、U波异常增高或深倒等；

⑤离子通道疾病的心电变化，如Brugada波、Epsilon波或Niagara样T波。

1. 冠心病相关墓碑型ST段抬高

心电图特点：ST段向上凸起并快速升高，凸起的ST段顶峰高于其前的R波；抬高的ST段与其后的T波升支相融合，因此难以辨认单独T波，T波通常无倒置。是急性心肌梗死早期或超急性期严重心肌损伤的表现形式，严重心律失常多见，预后差 死亡率高。

2. 冠心病相关巨R型ST段抬高

多发生在ST段抬高最明显的导联QRS波与呈尖峰状抬高ST段及T波融合在一起，形成单个三角形，难以辨认各波段的交界，酷似巨R波形。常见于心肌梗死超急性期和急性严重心肌缺血，易发生室颤及猝死。

3. 缺血性J波

J波在心电图上表现为QRS波末端顿挫样或切迹样改变(J波定义为QRS波与ST段连接处J点抬高≥0.1mV、持续时间>20ms)。缺血性J波是指发生严重的急性心肌缺血时新出现J波或原有J波振幅增高。缺血性J波提示心肌出现明显而严重的复极离散和心电极不稳定，易发生恶性室性心律失常。

4. T波电交替

T波电交替(Ｔwave alternans，TWA )是指在规整的心律时，体表心电图上T波形态、极性和振幅的逐搏交替变化。T波电交替的本质是心肌细胞复极的非均一性，对恶性室性心律失常事件(室速、室颤、猝死)的发生具有极强预测性，T波电交替常见于长QT综合症、缺血性心脏病及心包填塞等。

5. 尼加拉（Niagare）瀑布样T波

表现为倒置T波，开口宽阔，谷底相对狭窄，两支不对称；QT间期显著延长，可达0.75-0.95s；不伴ST段移位和异常Q波；常伴快速性心律失常，如室速、室颤等。

目前认为持尼加拉瀑布样T波与交感神经的过度兴奋有关，大量儿茶酚胺释放入血，直接作用于心肌造成心肌损伤，见于脑血管意外(脑出血、蛛网膜下腔出血、脑血栓形成)及脑损伤；伴发交感神经过度兴奋的其他疾病：如各种急腹症、神经外科手术后、 阿斯发作后等临床病症。

6. 短QT综合征

短QT综合征(SQTS)是近年来发现的一种以短QT间期为特征和可致心律失常性猝死的综合征。按其病因可分为特发性SQTS和继发性SQTS。特发性SQTS是一种遗传性心脏离子通道病(原发性心电疾病)，继发性SQTS是由后天病因所致的QT间期缩短，如高钙、高钾、酸中毒、急性心肌损伤和及自主神经张力失衡等。

QT间期缩短、心室肌有效不应期及动作电位时限不均一缩短，复极跨壁离散度增大，易发生恶性心律失常。诊断：QT间期<300ms或QTc间期≤320ms。

初次评估时必须确认血流动力学情况。一旦出现不稳定，必须立即实施高级心脏生命支持，并进行有效的心肺复苏。脉搏和心律不符合室性心动过速的患者，应紧急进行除颤。同时，必须进行系统评估，寻找可逆病因，迅速纠正电解质紊乱，尤其是低钾血和低镁血症。

一、药物治疗

抗心律失常药物是心室电风暴治疗的基础，可显著减少复发，但不影响死亡率。电风暴中交感神经兴奋性升高可进一步刺激室性心律失常的反复发生。β受体阻滞剂能阻碍交感神经兴奋异常，使心肌细胞膜稳定，有效增加心室颤动阈值,最大程度的避免猝死现象的发生。

目前治疗和控制电风暴首选药物为β受体阻滞剂(如美托洛尔、艾司洛尔、普萘洛尔等)，β受体阻滞剂在治疗电风暴中有重要作用，特别是同时阻滞β1和β2受体的药物，此类药物能增加心室颤动的阈值、减少猝死的发生。

1. 艾司洛尔起效快，半衰期短，紧急情况下可静脉使用。对于近期心梗后室性心律失常，β受体阻滞剂可减少室性心动过速复发。

2. 普萘洛尔具有亲脂性，在中枢神经系统中浓度较高。在失代偿心衰患者中使用β受体阻滞剂需谨慎，以防心源性休克。

3. 胺碘酮属于III类抗心律失常药物（钾通道阻滞剂），同时还具有I类（Na⁺通道阻断）以及II类（非竞争性肾上腺素能抑制）和IV类（L型Ca²⁺通道阻断）。在急性情况下（h），胺碘酮主要通过β受体阻滞发挥作用，其余通道的阻断时间更长（几天到几周）。胺碘酮是治疗心室电风暴最有效的药物之一，其起效慢，半衰期约6-8周，因此，建议一开始就使用负荷剂量。此外，需要权衡胺碘酮的短期益处与潜在的长期副作用，包括甲状腺功能障碍，肝脏异常，肺纤维化，光敏性等等。此外，胺碘酮有时可引起或导致获得性长QT致心律失常;因此，在QT间期延长的情况下需要谨慎。

4. 索他洛尔由L、D一对对映异构体构成。D-异构体仅具有钾离子通道阻滞作用，L-异构体具有额外的非选择性β受体阻滞作用。索他洛尔能显著减少室性心动过速和心室颤动的复发。但是索他洛尔在减少病死率和室性心动过速、心室颤动的复发方面并不优于美托洛尔。

5. 利多卡因对于β受体阻滞剂或胺碘酮无效或存在胺碘酮使用禁忌的反复持续性室速或室颤患者,可考虑静脉注射利多卡因。其优点是适合于包括QT间期延长的所有室速。在使用时需注意负荷量要足量，可每次50-100mg，维持量不能过小，可到4mg/min。

6. 异丙肾上腺素对于部分电风暴有效，异丙肾上腺素能使Brugada综合征患者抬高的ST段降低并抑制其反复发生心室颤动。Brugada综合征发生电风暴时可选择异丙肾上腺素治疗。

已经有多项研究证实，几种上述药物的联合应用疗效要优于单用某一药物。比如，研究发现β受体阻滞剂和胺碘酮二者联合应用的效果优于单一药物使用。

二、深度镇静和自主神经调节

交感神经系统的过度兴奋有助于电风暴维持。镇静的目的是通过镇静缓解交感神经过度兴奋。积极抗心律失常治疗难以控制心室电风暴时，必须考虑深度镇静和机械通气。

深度镇静的首选药物是苯二氮类药物及短效镇痛药，可以提供有效的镇痛镇静作用而不产生负性肌力作用。镇静除了直接抑制心律失常发生外，还可以为医生争取时间，以确定可逆原因。在气管插管前可先试用安定静推镇静，有些电风暴可中止，免于深度镇静和插管。

同时，针对交感神经增强，神经调节是高危患者的一种新兴附加治疗方法，目前有多项自主神经调节技术，包括胸段硬膜外麻醉(TEA)、星状神经节阻滞(SGB)、心脏交感神经切断术(CSD)及肾交感神经切断术(RSD)等。有证据支持使用心脏去交感神经治疗继发于长QT症和儿茶酚胺能多态性心室心动过速。

SGB

图2 经皮星状神经节阻滞

3.射频消融

在纠正了急性期呼吸、代谢、循环等失衡因素及使用抗心律失常药物后,仍需反复电除颤治疗的电风暴患者宜尽早考虑消融治疗。最新的2019年心律学会/欧洲心律协会/亚太心律学会/拉丁美洲心律学会指南也指出，“对于缺血性心脏病和抗心律失常药物治疗难治的VT风暴患者，建议使用导管消融术”（I类，证据水平B-NR）。

绝大多数心律失常发作包括单形性室性心动过速，与瘢痕介导的折返一致，这作为电风暴的主要机制，可能是导管消融的合适目标，且随着技术发展，射频消融的安全性和成功率都大大提高。

总之，导管消融术作为药物治疗的辅助手段，在治疗室性心律失常方面已经证明了其优于单独药物治疗，不仅能降低电风暴发生率，还能改善晚期患者的预后和生活质量。

4.立体定向放射治疗

通过计算机断层扫描 (CT) 、磁共振成像 (MRI) 、单光子发射计算机断层或像 (SPECT) 等影像学方法, 再结合电生理标测获得心脏疤痕、室速折返环的具体位置, 心脏电生理专家通过计算确定消融靶区域;放射肿瘤学专家通过CT扫描转换后划定覆盖所有心动、呼吸范围的靶治疗区域, 同时还可划定保护区域, 以尽可能减少对邻近脏器的损伤。

目前报道立体定向放射治疗减轻室性心律失常负荷的成功率在69%-99.9%， 尽管初步取得了令人鼓舞的结果，但SBRT的长期安全性或有效性数仍在探索中。

图3 立体定向放射治疗

5.ICD植入

在心室电风暴得到控制后，对于病因不能消除的电风暴患者，为提高生存率，改善生活质量，ICD植入是目前防治电风暴疾病的最佳方式,对遗传性心率失常与冠心病患者的疗效最佳。

已植入ICD发生电风暴者，应酌情调整ICD的相关参数(增加ATP次数、延长识别室速事件至放电时间等)和联合应用抗心律失常药物，尽量减少不适当的放电，才能使ICD发挥更好的效能，保证患者远期生活质量。

图4 室速电风暴总结