Kienböck病

Kienböck病，又称月骨缺血性坏死，是一种慢性进行性退行性疾病，最终可发展为全腕关节炎，可出现腕关节的功能丧失、握力下降和疼痛。1910年，一位名叫Robert Kienböck的奥地利放射科医生首次将这种疾病用X线片描述为月骨骨软化症。Kienböck病是一种罕见的疾病，其患病率约为0.0066%。这种疾病最常在男性中发病，尤其是20至40岁之间的男性。Kienböck病尚未形成统一的手术治疗方式，血运重建、生物力学纠正、月骨切除和替代物植入在临床实践中都展现出了一定的治疗疗效，但它们的效果各不相同。本文就Kienböck病的病因、诊断、分期以及治疗进行简单介绍。

病因

Kienböck病的病因可能是多因素的，包括血管和骨骼解剖变异、微小创伤或反复受力。目前还没有证实Kienböck病具有遗传倾向。月骨的血供中断被认为是导致Kienböck病进展的一个重要因素。Kienböck病大多都是单侧发病，主要涉及优势手一侧的腕关节。尽管大多数病例发生在健康人身上，但一些病例报告表明与系统性红斑狼疮、镰状细胞贫血、硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎和痛风有关。

上图为Kienböck病患者腕关节正侧位X线片（图A、图B）和矢状位CT（图C）图像显示月骨塌陷，伴有桡舟角增大，诊断为Kienböck病Ⅲ期（来自参考文献1）

上图为一位66岁的女性患者，手腕疼痛持续了5年。（A）X线片显示Kienböck病（Lichtman 3A期）和腕背部慢性滑膜炎，针对慢性滑膜炎使用非甾体类消炎镇痛药控制疼痛和进行被动拉伸运动；（B）1年后X线片发现明显的月骨塌陷，并伴有持续的滑膜炎影像学征象。（C）连续观察4.7年后，月骨没有进一步塌陷，没再出现明显滑膜炎影像学征象，唯一剩下的症状是一个月两次的间歇性疼痛。（来自参考文献2）

诊断

手腕背部压痛和肿胀是常见的早期表现。随着疾病的进展，疼痛和手腕活动受限症状开始干扰日常活动。在晚期患者休息不活动时也会出现腕部疼痛，握力下降，运动范围严重受限。大多数表现为腕背疼痛的患者都会进行初步的X线片检查，包括腕关节的正侧位和斜位片。影像学上，Kienböck病的特征是月骨不同程度的硬化和骨小梁塌陷。发病早期，X线片检查可能不会发现异常，只能通过MRI进行检查诊断。随着疾病的进展，X线片可能发现月骨硬化，最终塌陷，舟状骨出现局部受累，晚期剩余的腕骨会进一步受累。CT检查可判断腕部关节炎的严重程度，并有助于术前规划。MRI是在平片尚未发现月骨塌陷的情况下检查月骨缺血性坏死的最有效影像学检查方式。腕关节高度的丧失、头状骨近端移动和舟骨过度屈曲对分类和手术规划十分重要。

上图为Kienböck病的分期（来自参考文献1）

分期

Lichtman分类法首次描述于1977年，I期：X线片显示基本正常的月骨密度和形状；在这个阶段，患者经常表现为间歇性手腕疼痛。Ⅱ期：X线片可见月骨弥漫性的骨硬化，密度增高，可有骨折线或隐匿，但骨的形状和关节面完整；这一阶段患者表现为手腕部疼痛和肿胀加剧，伴有或不伴有手腕僵硬。Ⅲ期：Ⅱ期加重并可见月骨塌陷，分为ⅢA和ⅢB期：ⅢA期中月骨与腕骨的对应关系正常；ⅢB期则可见月骨塌陷、舟骨旋转、头状骨近端移位和腕骨高度变化，典型表现为“舟骨环形征”，有学者认为桡舟角大于60°为ⅢB期；到第三阶段，患者表现为疼痛加剧，握力下降。Ⅳ期：ⅢB期加重累及桡腕关节出现骨关节炎的表现，关节间隙变窄、关节面的硬化等，可出现整个腕中关节、桡腕关节或两者均有广泛退行性改变。可以通过使用Lichtman分类法来指导Kienböck病的治疗。

上图为近排腕骨骨切除术后腕关节正侧位X线片图像，显示了桡骨月骨窝和头状骨之间的新关节。（来自参考文献1）

治疗

Kienböck病的治疗应当慎重选择治疗方法，并与患者进行良好充分沟通。目前尚无一种统一治疗方法能确切的使所有患者满意。其治疗旨在保护正常结构、恢复运动功能和缓解手腕症状。保守治疗，Ⅰ期患者多采用保守治疗，尤其是20岁之前青少年的首选治疗方式，即使用石膏或夹板固定腕关节在背伸20°-30°位置8-12周，减少月骨的异常刺激和关节面承受的应力，促进血运或骨愈合。保守治疗效果往往不确切，因人而异，许多患者病情会进一步进展，有研究报道显示手术治疗效果更好。保守治疗无效症状加重或Ⅱ-Ⅳ期患者，可考虑手术治疗。常用的手术方式包括带蒂血管豌豆骨移植、带蒂血管桡骨远端骨瓣移植、月骨切除+掌长肌腱填塞、带蒂游离髂骨瓣移植、桡骨短缩截骨术、头状骨截骨术、腕骨间关节融合术（舟骨-大多角骨-小多角骨或舟骨-头状骨）、近排腕骨骨切除术（PRC）以及月骨人工假体植入术等。对于晚期Kienböck病患者来说常用治疗方式为腕关节融合术和近排腕骨切除术。近年来随着腕关节镜技术发展，关节镜下各种手术操作在临床得到了越来越广泛应用。