肺动脉瓣狭窄（PVS）是指肺动脉流出道狭窄，导致右心室血流在收缩期流向肺动脉时受阻。PVS可单独存在，也可合并其他心脏畸形。

PVS可发生于3个部位：瓣口、瓣下、瓣上；其中，瓣膜型最常见。先天性PVS是最常见的类型，主要见于儿童，但症状（如晕厥、心绞痛、呼吸困难）通常要到成年才会出现。儿童肺动脉瓣狭窄的临床病程通常为良性，患儿存活到成年期的比例较高，预后较好。

PVS临床上相对常见，在先天性心脏病儿童中约占7%，女性患者稍多于男性，并且据报道，2%的病例是在没有遗传疾病的情况下呈家族性发病。

PVS的临床表现、自然病程和处理方式因梗阻严重程度而异。未手术治疗的PVS患者的长期预后取决于梗阻的严重程度，通过PBPV和外科手术矫正后，PVS患者的预后通常非常好。因此，对于PVS的患者，应及早发现并随访，以确定最佳的手术时机来改善患者预后。

PVS按照病理解剖分为以下3型，见表1。

表1 肺动脉瓣狭窄的分类和特点

PVS的症状取决于梗阻的血流动力学严重程度和心肌的代偿程度。具体叙述如下。

许多PVS的患儿可能直到成年后才出现症状。

1）典型PVS的杂音是一种收缩期喷射性杂音，在胸骨左上缘最为响亮，并向背部和腋窝两侧传导。杂音的持续时间与梗阻的严重程度相关：梗阻越严重，收缩期杂音的最强音越滞后。轻度PVS为Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级杂音或更轻，中到重度PVS通常为Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ级杂音或更响。

2）第二心音分裂，是射血时间延长和肺动脉瓣关闭延迟所致。

3）右心室收缩期搏动伴左侧胸骨旁抬举样搏动。

4）发绀仅见于最严重的病例，这提示存在通过房间隔缺损或卵圆孔未闭的心房水平右向左分流，通常出现在右心房压力升高时。