看到这个心电图你会想到什么呢？

心尖肥厚型心肌病（ApHCM)是原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，主要局限于左心室乳头肌水平以下的心尖部肥厚。

ApHCM首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告；占肥厚型心肌病的25%左右，发病年龄30～50岁居多，男性多于女性。

ApHCM与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处，而室间隔基底部多无肥厚。

症状：多数患者无症状或轻微症状。部分患者可有胸痛、心悸、呼吸困难、晕厥。心律失常可导致晕厥发生。由于舒张功能下降，心室充盈压升高，左房增大，晚期可导致舒张性心衰，出现呼吸困难、活动耐力下降及肺水肿。

体征：由于心尖肥厚型心肌病一般不伴有左心室流出道狭窄和压力阶差，对血流动力学影响下， 故无明显体征改变。

1. 心电图

• 对称性巨大倒置T波是AHCM的特征性心电图表现，主要出现在中胸及左侧胸前导联，最深可达4mV以上, 典型时TV4>TV5>TV6，左心前导联QRS波高电压（Rv5＞26mm或Sv1+Rv5＞35mm），呈Rv4≥Rv5＞Rv3的规律变化。运动时,巨大倒置T波可出现变浅或变为直立等“伪正常” 改变,同时可伴有ST段水平型或下斜型下移0.05~0.40mV。ST段下移与T波倒置的导联可以不一致，但ST段下移程度与T波倒置深度呈正相关；

• 可有不同程度的胸前导联ST段压低，V2～V5最常见；

• 部分患者有QTc延长；

• 一般无异常Q波出现。

2. 超声心动图：

可检出心肌肥厚的部位及程度，通常肥厚≥15mm。

3. 左室造影：

• 对心尖肥厚型心肌病患者行右前斜30°左心室造影可见舒张期左心室呈特征性“黑桃样”形改变，心尖部心肌明显肥厚；

• 收缩期可见心尖腔部位完全闭塞。

似扑克牌“黑桃”形改变，尖部向右下

4. MRI：

表现心尖部位的心肌肥厚，舒张期末见心尖部黑桃样改变，收缩期末见心尖腔完全消失。

左(a)舒张期；右(b)收缩期

5. 动态心电图

• 所有HCM患者应接受24-48小时的动态心电图监测，以评估室性心律失常和SCD风险；

• 确定心律失常是否是心悸或晕厥的原因；

• Holter监测记录到非持续性室速意味着SCD的风险增加。

➤多发生在中青年患者，男性多于女性，可出现胸痛、活动耐量下降、头晕、心悸等症状；

➤心电图心前导联见巨大倒置T波和QRS波高电压；

➤影像学检查见舒张期左心室呈特征性“黑桃样“，收缩期显著的心尖腔消失；

➤无左心室流出道梗阻的血液动力学改变；

➤无高血压、冠心病或其他类型心肌病证据者即可确诊为心尖肥厚型心肌病。

1. 冠心病   

常有高脂血症、糖尿病、高血压等危险因素，有典型心绞痛的表现，心电图有ST- T 动态改变，一般无无R波增高/左室高电压，主要通过冠脉CTA或造影鉴别，心尖肥厚型心肌病冠脉CTA或造影无异常。

2.高血压性心脏病

长期高血压可导致左室肥厚，但左室壁肥厚很少超过15mm，且心肌肥厚通常呈对称性 。心电图可存在左室肥厚伴劳损。常伴有其他靶器官损害的证据，如慢性肾脏、眼底改变等。

3.运动员心脏 

规律强化体能训练可致左室室壁轻度增厚，心超常示左心室腔内径增大、室壁轻度均匀增厚，通常13-15mm，通常不合并左房增大、严重的左室舒张功能异常和收缩速度降低。家族史、心电图和左室腔大小可有助于鉴别。

以上为主要鉴别，其他如限制性心肌病、淀粉样变等疾病也会表现为心肌肥厚。

• β受体阻滞剂：可减少心肌耗氧量、改善舒张功能，缓解心绞痛等症状；

• 钙离子拮抗剂：多选用维拉帕米，对于无法耐受β受体阻滞剂或有禁忌症者，建议使用维拉帕米以缓解症状；

• 合并房颤者：均建议口服抗凝药；

• 对于SCD风险高者，置入ICD预防猝死；

• 嘱咐患者注意休息，适当运动（慢跑游泳等有氧运动）避免剧烈运动；

• 长期随访，半年到一年心内科检查，调整用药剂量、检查心超等，观察用药后能否延缓或抑制心室进一步肥厚；

• 心尖肥厚型心肌病心电图有 ST-T变化， 易被误诊为冠心病；

• 心尖肥厚性心肌病的ST-T改变不是缺血导致的，主要是由于心室的除极过程发生改变所致的复极异常，且多数不会有明显的动态变化；

• 超声心动图是确诊本病的有效易行的手段；

• 如果临床见到类似心电图，而患者无典型的心绞痛，心肌损伤标志物正常，发作时及缓解后的心电图无明显的变化，则首先考虑有无 ApHCM 的 可能。

• 本病有遗传倾向，需要观察家族成员是否有类似疾病。