嗜铬细胞瘤是源自外胚层产生儿茶酚胺的肿瘤，WHO（2004）将嗜铬细胞瘤定义为起源于肾上腺髓质产生儿茶酚胺的肿瘤，沿交感神经结分布的嗜铬细胞组织肿瘤则定义为副神经节瘤(异位嗜铬细胞瘤)( paraganglioma,PGL)。

1）血、尿MN、NMN（甲氧基去甲肾上腺素）测定

儿茶酚胺中间代谢产物甲氧基肾上腺素类物质( metanephrines,MNs)以“渗漏”形式持续释放入血，浓度与肿瘤体积密切相关：儿茶酚胺分泌的短期变化对其影响不大；留取标本不受症状是否发作的限制：半衰期较长，波动小；不易受药物及其他因素影响，建议推广应用。

2）血、尿儿茶酚胺及尿3-甲氧基-4-羟基-扁桃酸(WMA)或高香草酸(HAV)测定

3）解剖影像学定位：CT与MRI

4）功能影像学定位：间碘苄胍(MBG)显像。生长抑素受体显像。PET显像。

1. 背景

对于严重的有症状的发作性高血压（paroxysmal hypertension)，临床上总是怀疑嗜铬细胞瘤，而确诊嗜铬细胞肿瘤不到2%，其余常有类似嗜铬细胞瘤的显著高血压和严重的临床症状，多数却难以得到明确诊断，容易被忽视，仅排除嗜铬细胞瘤后就不了了之了。[1]

• 1981年 Kuchel描述了肾上腺功能亢进的高血压，血压不稳，通常由情感诱发，而儿茶酚胺水平较低。

• 1985年 Kuchel详细描述了伪嗜铬细胞瘤的典型病例：严重发作性高血压及临床症状，而去甲肾上腺素、肾上腺素正常。

• 1996Mann年报道10例严重发作性高血压，血压发作性升高之前无明显情绪抑制，其中8例有严重精神创伤史，缺少与精神创伤的直接联系，3例对心理治疗或心理药理学干预迅速而持续有效，揭示发作性高血压具有心理学起源：不被察觉的情感因素。

• 1999年Mann使用伪嗜铬细胞瘤描述缺乏儿茶酚胺过度分泌的发作性高血压。

• 2007年 Sharabi将除外嗜铬细胞瘤的发作性高血压统称：伪嗜铬细胞瘤，并报道70%的伪嗜铬细胞瘤临床表现具有嗜铬细胞瘤较高特异性和敏感性的三联症：心悸、头痛、出汗。

• 现在仍缺乏统一概念。

1）临床症状：发作性高血压伴随严重躯体症状，例如胸痛、头痛、头晕、恶心、心悸、面红、出汗、气短、乏力等，症状突然发作。

2）诱因：无紧张、情绪悲伤、恐惧、恐慌等诱因。

3）持续时间：半小时、数小时至数天。

4）发作频率：1~2次/d至数月一次不等。

5）血压水平：峰值血压多数超过200/110mmHg，发作间期多数血压正常或轻度升高。

6）生化标志物及影像学：血、尿儿茶酚胺及影像学检査排除嗜铬细胞瘤。

7）身心因素：大部分患者有严重精神创伤史，例如经历大灾难，长期精神或躯体被虐待史。部分患者无创伤史，但自卑或不信任他人的生活方式。

8）降压药物效果：普通降压药物单药或联合治疗失败。

9）有效治疗：心理治疗或联合抗抑郁药、抗焦虑药，结合β、α1受体阻滞剂有效；部分患者认识自我疾病经历过程之后，发作性高血压自然终止。

广义的讲，临床怀疑或误诊为嗜铬细胞瘤，经检査排除嗜铬细胞瘤的发作性高血压统称为伪嗜铬细胞瘤；

狭义的讲，排除嗜铬细胞瘤及类似嗜铬细胞瘤的疾患，称为伪嗜铬细胞瘤，其发作可能与情感相关，包括焦虑障碍、惊恐障碍;

特别的讲，严重的发作性高血压，不易解释的发作性高血压症候群，无儿茶酚胺生化指标升高，并非由情绪因素直接诱发，多数具有情绪创伤史或消极的对应方式，区别于惊恐障碍、焦虑障碍、创伤后应激障碍，排除嗜铬细胞瘤及类似嗜铬细胞瘤的疾患称为伪嗜铬细胞瘤，又称假性嗜铬细胞瘤、类嗜铬细胞瘤。^[3]

本文主要重点研究第三种定义，其因为缺少情感诱因，往往被人们忽视。

Hamada研究[5]伪嗜铬细胞瘤 Valsalva动作血压反应明显高于嗜铬细胞瘤、原发性高血压及血压正常者，而应用β受体阻滞剂或α1受体阻滞剂可以抑制这种升压反应，提示伪嗜铬细胞瘤β、α1受体敏感性增高。伪嗜铬细胞瘤与心理学因素的相关性易被忽视，源于症状发作表现在血液动力学及躯体症状变化，而不是情绪悲伤、惊恐、紧张。

伪嗜铬细胞瘤的鉴别[6]

1）惊恐障碍( panic disorder)

症状包括①心悸,②出汗,③颤抖或晃动,④气短,⑤窒息感,⑥胸痛,⑦恶心或腹部不适,⑧头晕或虚弱感,⑨感觉异常,⑩超热或寒冷,⑪不真实感,⑫对失控或精神失常的恐惧,⑬死亡恐惧。具备4条以上条件提示为惊恐障碍。

惊恐障碍发作前有厄运感或强烈的恐惧感，但在伪嗜铬细胞瘤极其少见，或者仅是躯体症状体征的结果，而不是在其前出现：大部分惊恐障碍血压升高缓和(20mmHg或以下水平)，伪嗜铬细胞瘤血压波动幅度明显高于惊恐障碍，达40~100mmHg或以上；头痛并不是惊恐障碍的13个症状之一，但在嗜铬细胞瘤和伪嗜铬细胞瘤均较常见。惊恐障碍患者血浆肾上腺素水平正常，与调节去甲肾上腺素释放的突触前机制敏感性相关，而伪嗜铬细胞瘤血浆肾上腺素水平升高，与对内源性儿茶酚胺的反应增强相关。

2）创伤后应激障碍( posttraumatic stress disorder)

既往创伤史有关，血浆去甲肾上腺素水平升高，但严重的血压升高并不是其特征，并且患者能明确认识创伤及其影响。

3）压力反射受损( baroreceptor failure)

高血压与低血压交替，血压大幅波动，可有颈部外伤、手术、接触放射线史、肿瘤、副神经节瘤、脑干卒中、传入传感器神经病变。伪嗜铬细胞瘤缺少这种血压交替，心理治疗、精神药理学干预有效，区别于压力反射受损。

1）抗高血压药物治疗

急性期处理：

• 静脉应用拉贝洛尔或硝普钠。

• 非严重血压升高口服中枢交感神经阻滞剂如可乐定。

注意：硝苯地平平片，降压非常迅速，容易引起血压急剧下降，容易引发心脑血管事件、心肌梗死、心绞痛等情况，应避免使用，特别是舌下含服。（具体可查看→《别再舌下含服硝苯地平，高血压亚急症要这样处理！》）

预防发作：

（1）β、α1(如多沙唑嗪、特拉唑嗪)联合应用。

• α受体阻滞剂作为嗜铬细胞瘤主导用药，有时联合应用β受体阻滞剂(依据α受体阻滞剂导致的心动过速而定)；

• 伪嗜铬细胞瘤倾向于β受体阻滞剂效果稍好，常与α1受体阻滞剂联合应用。

（2）精神药理学干预。

• 发作性高血压急性期的处理：快作用苯二氮例如阿普唑仑。

• 预防性措施：推荐应用抗抑郁剂、抗焦虑药。

（3）心理学干预，行为干预。

一些减轻心理压力的措施如稳定呼吸、放松呼吸有助于控制病情。

阵发性高血压与儿茶酚胺分泌增多或不增多的疾病[7]

伪嗜铬细胞瘤是一种严重的发作性高血压，某些不易解释的发作性高血压症候群，其具有无儿茶酚胺生化指标的升高，并非由情绪因素直接诱发，多数具有情绪创伤史或消极的对应方式，区别于嗜铬细胞瘤及一系列酷似嗜铬细胞瘤的临床情况。本病β、α1受体阻滞剂、心理治疗或联合抗抑郁药、抗焦虑药等精神药理学治疗有效。

伪嗜铬细胞瘤并非少见，应引起高血压科心内科、心理学科、精神病学科医师共同的关注。

本文为好医术公开课程，曹邦明《发作性高血压诊断与治疗》课程内容整理而成，想观看完整视频，了解更多细节，可以前往好医术APP公开课版块观看！好医术APP，为您打造一所没有围墙的医学院！