Paget‘s病是以破骨细胞骨吸收增加、骨形成紊乱、骨血管增生和骨髓纤维化为特征的骨病变，导致骨骼机械强度降低，使患者更容易发生骨折。这种疾病在老年高加索人中很常见，在55岁以上的人口中影响2%到3%。虽然Paget‘s的病因尚不完全清楚，但遗传和环境因素已与该病的发病机制有关。两个常见的受影响解剖部位是骨盆和股骨，因此增加了全髋关节置换术的复杂性。虽然研究表明THA在这些患者中总体上是成功的，但Paget病患者THA后不良事件的发生率应该被考虑在内。
1 继发性Paget‘s病骨关节炎
Pager's 骨病（PDB），又称畸形性骨炎，是一种主要表现为局部或者多部位骨溶解合并骨硬化并伴发骨折、骨畸形的代谢性骨病。该病在我国非常少见,由于症状常不典型，容易发生漏诊和误诊。这种结构变化产生的骨骼大小扩大，血管更多，可能导致骨畸形、结构薄弱和关节生物力学改变。PDB的患病率随着年龄的增长而增加，最常见的受累部位包括骨盆、股骨、脊柱、头骨和胫骨。20-80%的PDB患者的骨盆和股骨上端受累，导致经常发生致残性髋关节疾病。可以观察到诸如髋内翻、股骨弯曲、髋臼突出和骨肥大等畸形，并可能导致Paget关节病。畸形性骨炎主要的临床表现包括：（1）骨关节炎和徽小骨折所造成的骨痛;(2)神经、脑组织受压导致头痛和听力减退乃至丧失：（3)神经受压导致肢体局部神经痛：（4)颅骨受累出现头型变大，肢体畸形，脊桂弯曲;（5)髋痛;（6)骨关节炎：(7)原有心衰者容易出现病情加重;(8）肾结石;(9)恶变、伴发骨肉瘤。
2 影像学资料
一位78岁女性，因Paget‘s病累及全盆及右股骨，术前拍骨盆正位及下肢平片。结果是右髋内翻、右股骨弯曲和双侧髋关节骨性关节炎。同一患者非骨水泥型全髋关节置换术后42个月的正位和侧位X线片。
有一位82岁的Paget‘s病男性患者，其疾病影响了双髋。(A)右侧全髋关节置换术后12年，左侧全髋关节置换术后11年。(B)聚乙烯磨损，右髋臼假体翻修后5年，左髋臼假体翻修后4年。右侧股骨假体存活了19年，左侧股骨假体存活了18年。
3 讨论
特异性抗Paget治疗的重点是抑制破骨细胞的活性的活性，目前通过双磷酸盐实现。PDB医学治疗的两个适应症是缓解症状和预防并发症。抑制这一过程已被清楚地证明可以改善大多数患者的症状。然而，与继发性骨关节炎相关的疼痛可能对抗Paget治疗无效。因此，可能需要选择性的骨科手术，如选择性关节置换术。术中，髋关节Paget病可能会带来特定的技术挑战。首先，血管增生会显著增加失血的风险，并可能危及植入物的水泥固定。在手术前，虽然没有对照研究，但仍提倡使用强效双膦酸盐。这种建议的目的是减少骨血管增生，从而减少术中失血。有效的静脉注射双膦酸盐，如帕米膦酸盐和唑来膦酸，在这一术前最常用。使用双膦酸盐的另一个好处是控制疾病活动性和避免术后快速溶骨性骨吸收。其次，外科医生面临骨畸形，如髋臼突出或股弓。可能需要使用骨移植物或股骨截骨。有报道称，骨水泥THA具有中短期满意的结果。然而，在长期的随访中，人们对骨水泥界面周围透射线的发生率增加和松动的可能性提出了担忧。据报道，骨水泥假体植入后，翻修失败率高达15%。近年来，非骨水泥假体在PDB中的应用已被提出和报道，并在中期结果和固定方面取得了良好的结果。然而，使用非骨水泥组件的益处尚不清楚，因为活性的PDB可能会影响固定，而骨的质量和形态特征的改变可能会影响骨向非骨水泥植入物的生长。然而，报告显示，PDB患者的骨折愈合能力并不受损。因此，非骨水泥假体的成功骨整合是可以预期的。在血清碱性磷酸酶水平较高的患者中，种植体松动的频率明显更高。出于这个原因，Wegrzyn主张使用术前抗Paget治疗，以减少疾病的活动性。这种治疗的另一个好处可能是显著减少术中失血量。由于外科手术应该在碱性磷酸酶水平达到最低点时进行，这种治疗应该在手术前两到三个月进行。异位骨化在Wegrzyn的研究中很常见，但仍然有限(I级和II级的比例为49%，III级的比例为7%)。PDB患者全髋关节置换术后发生异位骨化的风险增加约23-52%，与既往有异位骨化、肥厚性骨关节炎或创伤后关节炎病史的患者相似。
4 总结
畸形性骨炎的症状常不典型、病情轻重不一。约70%患者无症状，在常规体检中行×线检查和生化检查的时候发现。骨扫描具有重要的价值，骨穿刺活检有助于诊断。畸形性骨炎治疗的目标是临床缓解(症状减轻）、生化缓解(磩性磷酸酶降低到正常范围)和影像学缓解(溶骨性病损得到填充）非骨水泥THA治疗继发性PDB髋关节骨关节炎患者的中短期结果是令人满意的。由于松动的影像学表现与PDB的生物活性相关。用双膦酸盐治疗充分控制疾病活动性是手术的先决条件,THA后应监测PDB活性。
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